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Einleitung: Fieber unklarer Genese stellt keine eigene Krankheitsentität dar, sondern tritt im Rahmen anderer Erkrankungen auf. Um die Grunderkrankungen zu diagnostizieren wurde eine auf der AWMF-Leitlinie beruhende Handlungsempfehlung veröffentlicht, die eine umfassende Basisdiagnostik sowie das weitere diagnostische Vorgehen bei positiv diagnostischen Hinweisen beinhaltet [1]. Ziel der Studie ist es, die Verteilung der zugrundeliegenden Erkrankungen des Fiebers unklarer Genese (FUG) zu erfassen sowie die Effizienz der Basisdiagnostik aus dem Handlungsschema zu evaluieren, um langfristig das diagnostische Vorgehen und die Versorgung der Patient*innen zu verbessern.

Methoden: Es wurden prospektiv mithilfe der Erhebungseinheit für seltene pädiatrische Erkrankungen in Deutschland (ESPED) im Zeitraum von Mai 2016 bis Dezember 2018 Fälle eingeschlossen, die folgende Definition erfüllten: (i) rektal gemessene Temperatur ≥38,5 an mindestens 5 von 10 Folgetagen, (ii) trotz Anamnese, klinischer, allgemeiner laborchemischer, infektiologischer und bildgebender Untersuchungen keine Identifikation der Fieberursache und (iii) Ausschluss von Patienten mit primärer oder sekundärer Immundefizienz/-suppression. Wesentliche Symptome, Laborparameter, Untersuchungsergebnisse und Therapiemaßnahmen innerhalb der ersten zehn Krankheitstage wurden in Fragebögen erfasst.

Ergebnisse: Von insgesamt 179 gemeldeten Fällen mit der Altersspanne von 0 bis 17 Jahren entsprachen 113 den Einschlusskriterien. Bei 74 der eingeschlossenen Patient*innen (65,5%) konnte eine Fieberursache ergründet werden. Dabei lag bei 26 Patient*innen (23%) eine Infektion als Ursache vor, 31 (27,4%) der Patient*innen litten an einer systemischen juvenilen idiopathischen Arthritis. Die Gruppe „andere Diagnosen“ umfasst 16 (14,2%) Patient*innen, u.a. mit Autoinflammationen und hereditären Fiebersyndromen. Lediglich bei einem Patienten (0,9%) lag eine maligne Grunderkrankung vor. Ausschließlich in 26 Fällen (35,1%) der Vergleichsgruppe „Fälle mit Diagnose“ (n74), war die Verwendung der Basisdiagnostik ausreichend um veritable Hinweise auf die zugrundeliegende Erkrankung zu erlangen. In 43 Fällen (58,1%) waren erweiterte diagnostische Maßnahmen notwendig.

Schlussfolgerung: Um möglichst gezielt die zugrundeliegenden Erkrankungen des FUGs zu diagnostizieren, ist es von großer Relevanz, die in der Handlungsempfehlung aufgeführten diagnostischen Schritte zu evaluieren. Die Ergebnisse werden in die Überarbeitungen der Leitlinie einfließen und im klinischen Alltag mit den Patient*innen Anwendung finden können.