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Einleitung: Das Cogan Syndrom ist eine seltene autoimmune Vaskulitis, die durch die Kombination aus okulärer und audiovestibulärer Inflammation mit progressivem sensorineuralem Hörverlust gekennzeichnet ist.

Ziele: 1. Sammeln aller publizierten Fälle inklusive des hier vorgestellten Falles eines Cogan Syndroms im Kindesalter. 2. Zusammenfassen der klinischen Charakteristika, des Krankheitsverlaufs, der Therapie und Prognose.

Methoden: Suche aller publizierten Cogan Syndrom-Fälle in PubMed mittels der Schlüsselwörter „Cogan Syndrom“ und „pediatric“ oder „children“ oder „childhood“. Einbeziehung des hier vorgestellten Falles in die Kohorte.

Ergebnisse: Insgesamt wurde über 55 Kinder mit Cogan Syndrom berichtet. Im Median waren die Kinder 12 Jahre alt. Alle Kinder litten unter einer Inflammation der Augen insbesondere eine interstitielle Keratitis oder Uveitis und Entzündungen des Labyrinths und der Cochlea. In 32/55 (58%) Fällen wurde von systemischen Symptomen berichtet, am häufigsten waren mit 45% muskuloskelettale Schmerzen, Myositiden oder Arthritiden. Relativ häufig kam eine neurologische oder Hautbeteiligung vor. Aortitis zeigte sich in 9/55 (16%). Die Mortalität betrug 2/55. Die Therapie bestand in mehr als 80% der Fälle aus systemischen Steroiden, lediglich zwei Patienten wurden mit einem Biologikum behandelt. In 69% der Fälle konnte eine Remission der ophthalmologischen Befunde erreicht werden. Das Hörvermögen besserte sich wesentlich bei nur ca. einem Drittel der Kinder. Unsere Patientin war 8 Jahre alt und stellte sich mit Uveitis und Hörminderung vor. Im Verlauf entwickelte die Patientin subfebrile Temperaturen, Bauchschmerzen mit Durchfällen, Fatigue und Nasenbluten sowie einen Vertigo. Eine Therapie aus lokalen und systemischen Steroiden sowie Methotrexat wurde eingeleitet. Da sich das Hörvermögen nicht ausreichend besserte, wurde die Therapie um Infliximab ergänzt. Diese führte zur Remission der okulären und systemischen Symptome und zur Normalisierung des Hörvermögens rechts.

Schlussfolgerung: Die Prognose des Cogan Syndroms im Kindesalter zeigte sich gut bezüglich der okulären und systemischen Beteiligung, jedoch bleibt das Hörvermögen bei zwei Dritteln der Patienten schwer reduziert. Unser Fall zeigt einen guten Therapieerfolg mit Infliximab. Diese Therapie sollte frühzeitig bei Kindern mit Cogan Syndrom erwogen werden.