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Einleitung: Die Cheilitis granulomatosa ist eine seltene granulomatöse Entzündung mit chronisch rekurrierender Schwellung der Lippen, seltener der Wangen. Die Erkrankung betrifft Kinder und Erwachsene beider Geschlechter (Frauen>Männer) und tritt gehäuft zwischen der 2.–3. Lebensdekade auf [1]. Die kosmetische Beeinträchtigung führt häufig zu einer psychosozialen Belastung. Die Ätiopathogenese ist ungeklärt. Neben idiopathischen Verlaufsformen sind Manifestationen im Rahmen von Systemerkrankungen wie Morbus Crohn oder Sarkoidose bekannt. Diskutiert werden zudem Trigger wie Kontakt- und Nahrungsmittelallergien [2]. Histologisch findet sich eine nicht verkäsende granulomatöse Entzündungsreaktion. Die Therapie gestaltet sich häufig schwierig mit variablem Ansprechen, Behandlungsempfehlungen exitieren nicht. In Studien konnte ein Ansprechen auf Steroide (intraläsional oder systemisch) gezeigt werden, jedoch sind Re-Bound Phänomene häufig. Fallserien belegen ein Ansprechen auf antibiotische oder immunmodulierende Therapeutika wie Dapson, Hydroxychloroquin Methotrexat oder TNFα Inhibitoren (Infliximab oder Adalimumab) [3]. Chirurgische Maßnahmen kommen als Ultima ratio in Betracht.

Methoden: Wir berichten über 6 Patient*innen mit Cheilitis granulomatosa, drei Jungen und drei Mädchen mit einem Altersdurchschnitt von 8 Jahren bei Erstdiagnose. Es erfolgte eine interdisziplinäre Betreuung durch Kolleg*innen der pädiatrischen Rheumatologie, Immunologie, Dermatologie und Mundkiefergesichtschirurgie.

Ergebnisse: Bei 5/6 Patient*innen wurde die Cheilitis als idiopathisch gewertet. Es fanden sich keine anamnestischen und klinischen Hinweise auf eine chronisch entzündliche Darmerkrankung. Bei einer Patientin war der Granulozytenfunktionstest pathologisch mit 2 Populationen als Zeichen einer ungünstigen Lyonisierung. Passend dazu ist sie Trägerin einer Variante im CYBB Gen, welches bei Jungen zu dem Vollbild einer septischen Granulomatose führt. Die Therapie erfolgte zunächst mit lokalen Triamcinoloninjektionen oder systemischen Kortikosteroiden (6/6 Patienten) zumeist in Kombination mit Dapson (3/6 Patienten). Weitere Therapieversuche basierten auf der Anwendung von Antibiotika (3/6 Patienten), Methotrexat (4/6 Patienten), Hydroxychlorquin (1/6 Patienten) sowie Adalimumab (4/6 Patienten). Die geschilderten Patient*innen zeigen bislang ein unzureichendes Langzeitansprechen auf lokale Steroidinjektionen bzw. Immunmodulatoren inklusive TNFα Inhibition.

Schlussfolgerung: Die Cheilitis granulomatosa bedarf einer breiten differentialdiagnostischen Abklärung zum Ausschluss einer Systemerkrankungen. Aufgrund der langen Latenzphase zwischen dem Auftreten einer Cheilitis und der Manifestation assoziierter Systemerkrankungen sollte die Langzeitbetreuung der Patienten in einer Spezialsprechstunde erfolgen [4]. Größere Fallserien und perspektivisch vergleichende Protokolle sind erforderlich, um evidenzbasierte Therapieoptionen anbieten zu können.