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Deutscher Rheumatologiekongress 2023

51. Kongress der Deutschen Gesellschaft für Rheumatologie (DGRh)
37. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Orthopädische Rheumatologie (DGORh)
33. Jahrestagung der Gesellschaft für Kinder- und Jugendrheumatologie (GKJR)

30.08. - 02.09.2023, Leipzig

Kollagenosen Differenzierung über 45 Jahre

Meeting Abstract

  • Theresa Graalmann - Medizinische Hochschule Hannover, Klinik für Rheumatologie und Immunologie, Hannover
  • Torsten Witte - Medizinische Hochschule Hannover, Klinik für Rheumatologie und Immunologie, Hannover
  • Thea Thiele - Medizinische Hochschule Hannover, Klinik für Rheumatologie und Immunologie, Hannover
  • Linus Risser - Medizinische Hochschule Hannover, Klinik für Rheumatologie und Immunologie, Hannover
  • Gerrit Ahrenstorf - Medizinische Hochschule Hannover, Klinik für Rheumatologie und Immunologie, Hannover

Deutsche Gesellschaft für Rheumatologie. Deutsche Gesellschaft für Orthopädische Rheumatologie. Gesellschaft für Kinder- und Jugendrheumatologie. Deutscher Rheumatologiekongress 2023, 51. Kongress der Deutschen Gesellschaft für Rheumatologie (DGRh), 37. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Orthopädische Rheumatologie (DGORh), 33. Jahrestagung der Gesellschaft für Kinder- und Jugendrheumatologie (GKJR). Leipzig, 30.08.-02.09.2023. Düsseldorf: German Medical Science GMS Publishing House; 2023. DocFA.44

doi: 10.3205/23dgrh110, urn:nbn:de:0183-23dgrh1100

Veröffentlicht: 30. August 2023

© 2023 Graalmann et al.
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Gliederung

Text

Vorgeschichte: Eine zu diesem Zeitpunkt 35-jährige Patientin stellte sich erstmal 1990 in unserer Ambulanz mit einer bereits gesicherten Mixed Connective Tissue Disease (MCTD, Sharp-Syndrom) vor. Die Erstdiagnose war bereits in ihrem 22. Lebensjahr 1977 extern gestellt worden.

Leitsymptom bei Krankheitsmanifestation: Bereits ein Jahr vor Diagnosestellung waren ein Raynaud-Syndrom, sowie Arthralgien mit einer peripheren Synovialitis kleiner und großer Gelenke (MCP, PIP, Kniegelenke) aufgetreten. Die MCTD war bereits bei Erstvorstellung in unserer Ambulanz in Remission. Klinisch führend war jahrelang ein sekundäres chronifiziertes Schmerzsyndrom.

Diagnostik: Bis zum Jahr 2022 imponierte serologisch ein positiver ANA Titer, sowie positive U1-Sn-RNP und Sm Antikörper passend zu der MCTD. Rezidivierend zeigte sich bei Verlaufsuntersuchungen ein C4, jedoch kein C3 Komplementverbrauch, ansonsten kein Hinweis auf eine entzündliche Aktivität.

Therapie: Es erfolgten im gesamten Verlauf Therapieversuche mit Resochin, Hydroxychloroquin und Methotrexat, welche alle bei gastrointestinalen UAW abgebrochen wurden. Ein Therapieversuch mit Azathioprin wurde bei allergischem Exanthem beendet. Glucokortikoide erzielten keinen therapeutischen Erfolg.

Weiterer Verlauf: Bei einer erneuten Vorstellung 2022 waren die Arthralgien plötzlich verstärkt und es lagen symmetrische Synovialitiden in mehreren MCPs und PIPs vor. Im Labor waren neu ein Komplementverbrauch von C3, sowie RF, dsDNA-Antikörper im RIA, SSA/Ro-Antikörper, sowie Typ 3 Kryoglobuline nachweisbar. Ein schwerer Infekt innerhalb der letzten 2 Jahre war der Patientin nicht erinnerlich und der SARS-CoV-2 Ak Titer zeigte sich negativ. Nach 47 Jahren stabilem Krankheitsverlauf zeigte sich eine plötzliche Differenzierung der MCTD zu einem Systemischen Lupus Erythematodes mit sekundärem Sjögren Syndrom mit serologischer und klinischer Aktivität. Die Synovialitiden sprachen auf Glucokortikoide und Belimumab an.

Offenlegungserklärung: Die Autoren haben für diesen Fall keinen Interessenskonflikt.