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Vorgeschichte: Die 69-jährige Patientin stellte sich mit seit einem Jahr progedientem Leistungsabfall vor. Sie berichtete über wiederkehrende Paukenergüsse und blutigen Schnupfen. In einem vorherigen stationären Aufenthalt war eine Troponinerhöhung mit Sinustachykardie unklarer Genese aufgefallen.

Leitsymptom bei Krankheitsmanifestation: Bei Aufnahme klagte die Patientin über eine ausgeprägte sensomotorische Polyneuropathie mit immobilisierender Paraparese beider Beine sowie nicht heilender Hautulzerationen an den Unterschenkel und Gewichtsverlust von 4 kg. Zudem zeigten sich livide Verfärbungen der Finger beidseits mit beginnende Nekrosen der Fingerkuppen. Die Patientin lehnte eine Impfung gegen COVID-19 ab.

Diagnostik: Laborchemisch zeigte sich initial eine CRP-, CK- und Troponin-Erhöhung sowie der Nachweis von dysmorphen Erythrozyten im Urin. Zudem konnten cANCA von 1:160 und Proteinase 3-Antikörper von 157 U/ml nachgewiesen werden. Die Polyneuropathie wurde elektromyographisch bestätigt, eine Biopsie des N. suralis lehnt die Patientin ab. Zusätzlich konnte eine Myositis des Oberschenkels radiologisch und durch eine Muskelbiopsie nachgewiesen werden. In der invasiven Angiographie zeigten sich vaskulitische Veränderungen der Handarterien mit thrombotischen Verschlüssen der A. ulnaris beidseits sowie fehlender Kontrastierung sämtlicher Arteriae digitales. Die Diagnose einer Granulomatose mit Polyangiitis mit Beteiligung des HNO-Traktes, des Herzens, der Nieren, der peripheren Nerven, der Muskeln sowie der Blutgefäße wurde gestellt.

Therapie: Wir entschieden uns für eine Induktionstherapie mit Cyclophosphamid und hochdosiertem Prednisolon sowie therapeutische Antikoagulation und eine gefäßerweiternde Therapie mit Ilomedin. Gemeinsam mit unseren Kollegen der Gefäßchirurgie entschieden wir uns gegen den Versuch einer Thrombektomie der Aa. ulnares trotz kritischer Ischämie der Hände.

Weiterer Verlauf: Im Verlauf kam es zur Ausbildung von Nekrosen der Endphalangen der Finger 3.–5. links sowie der Finger 2.,3. und 5. rechts (siehe Abbildung 1 [Abb. 1]). Laborchemisch kam es zur Normalisierung der Entzündungsparameter und des Troponins. Die Ulzerationen an den Beinen heilten vollständig ab. Die neurologische Symptomatik zeigte sich deutlich rückläufig, sodass die Patientin wieder mobil ist. In der radiologischen Verlaufskontrolle konnte eine vollständige Rekanalisation der Ulnaris-Arterien nachgewiesen werden. Es wurde eine Erhaltungstherapie mit Azathioprin begonnen, die aufgrund erhöhter Transaminasen auf Rituximab unter Evusheld-Schutz umgestellt wurde. Im Langzeitverlauf nach Entlassung besserte sich der Lokalbefund an den Fingern deutlich. Die trockenen Nekrosen bildeten sich weitestgehend zurück, lediglich an den Endphalangen der Mittelfinger beidseits Verblieben noch Veränderungen.

Abbildung 2 [Abb. 2]

Abbildung 3 [Abb. 3]