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Vorgeschichte: Im Alter von 30 Jahren entwickelte die Patientin eine Raumforderung der Gl. submandibularis rechts mit suspektem angrenzenden Lymphknoten, sodass eine Submandibulektomie mit Lymphknoten-Exzision erfolgte. Histopathologisch zeigte sich eine granulomatös-epitheloidzellige Sialadenitis. Bei ähnlicher Manifestation auch der kontralateralen Speicheldrüse wurde der V.a. eine extrapulmonale Sarkoidosemanifestation gestellt. Nach einem niedrigdosierten Steroidstoß kam es zu einer drei Jahre andauernden Remission. Vor ca. einem Jahr gab die Patientin ein verschwommenes Sehen an und es kam zu einer deutlichen Knotenbildung an bestehenden Tätowierungen. Ophthalmologisch wurde eine beidseitige Panuveiitis diagnostiziert. An den Tätowierungen konnte bioptisch eine Hautsarkoidose nachgewiesen werden. Es erfolgte daher eine Therapieeinleitung mit Azathioprin und ein Steroidstoß.

Leitsymptom bei Krankheitsmanifestation: Drei Monate später stellte sich die Patientin bei stärksten Kopf- und Nackenschmerzen sowie Schwindelanfällen in der Notaufnahme vor. NSAR und Novalgin hatten nur zu einer marginalen Besserung der Beschwerden geführt. Aufgrund einer Lymphopenie waren zuvor nur 50 mg Azathioprin am Tag eingenommen worden. Die Steroidtherapie war wenige Tage zuvor ausgeschlichen worden.

Diagnostik: Klinisch zeigten sich bis auf meningeale Reizungszeichen keine Auffälligkeiten. Eine Liquorpunktion erbrachte einen unauffälligen Befund. Serologisch imponierte eine leichtgradige D-Dimer- und CRP-Erhöhung, sodass zum Ausschluss einer Sinus-Venenthrombose eine kranielle MRT-Bildgebung erfolgte. Hier zeigte sich eine deutliche Auftreibung mit Kontrastmittel-Enhancement der Hypophyse, des Hypophysenstils und geringer auch des Hypothalamus, sodass der hochgradige Verdacht auf eine Hypophysitis mit Hypothalamusbeteiligung bei Neurosarkoidose gestellt wurde. Konsekutiv kam es zu einem kompletten Ausfall der gonadotropen, thyreotropen und adrenocorticoiden Achse sowie einer Entzügelungshyperprolactinämie.

Therapie: Therapeutisch erfolgte ein Steroidstoß (beginnend mit 100 mg i.v.) und eine Therapieeskalation auf Infliximab 5 mg/kg KG alle 8 Wochen sowie eine niedrigdosierte Methotrexattherapie mit 7,5 mg/ Woche zur Anti-Drug-Antikörper-Minimierung. Bei endokrinologischer Insuffizienz wurde eine Substitutionstherapie mit L-Thyroxin, Hydrocortison und einer zyklischen Hormonsubstitution eingeleitet.

Weiterer Verlauf: Nach initial umfänglichem Therapieansprechen entwickelte die Patientin nach Reduktion der Steroiddosis auf 5 mg/ Tag erneut Hautmanifestationen an den Tätowierungen und migränöse Kopfschmerzen. Serologisch ergab sich zu diesem Zeitpunkt aber kein H.a. eine Krankheitsaktivität. Aufgrund der Klinik wurde die Methotrexat-Dosis auf 15 mg/ Woche angehoben und die Steroidtherapie kurzfristig erhöht. Aktuell besteht seit 5 Monaten Beschwerdefreiheit. Eine kranielle MRT-Verlaufskontrolle ist für April 2023 geplant.

Offenlegungserklärung: Die Autoren haben keine mit diesem Fall in Verbindung stehenden Interessenskonflikte.