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Vorgeschichte: Anfang des Jahres wurde ein 79-Jähriger, männlicher Patient in unserer Rheumatologischen Ambulanz vorstellig. Die initiale Vorstellung erfolgte über die Neurologische Klinik mit, seit zehn Jahren bestehender und einem Monat progredienter Polyneuropathie, im Sinne von aufsteigenden, symmetrischen Sensibilitätsstörung der Füße mit progredienter Gangstörung. Betroffen waren insbesondere die unteren Extremitäten. Die Familienanamnese, Medikamenten- und Genussmittelanamnese sowie Berufsanamnese, insbesondere in Hinblick auf Exposition gegenüber Polyneuropathie induzierenden Substanzen waren unauffällig. Die internistisch-rheumatologische Anamnese war ebenfalls nicht wegweisend, ohne Arthralgien, Myalgien oder Sicca-Symptomatik. Lediglich eine Lippentrockenheit wurde vom Patienten beklagt.

Leitsymptom bei Krankheitsmanifestation: Die neurologische Untersuchung bot ein diskret paraparetisches, breitbasig ataktisches Gangbild, eine distal symmetrisch strumpfförmige Hypästhesie und Pallästhesie. Weiterhin zeigte sich ein abgeschwächter Achillessehnenreflex, eine Fußheber- und Eversionsparese, ein ataktischer Knie-Hacke-Versuch und pathologischer Romberg Test.

Diagnostik: Es erfolgte eine elektrophysiologische Untersuchung sowie Nervensonografie, welche auffällig waren. In Zusammenschau wurde eine afferent-ataktische sensibel betonte Polyneuropathie mit Fehlen oder zumindest deutlicher Reduktion vorallem der sensiblen Nervenaktionspotentiale diagnostiziert. Aufgrund dieses Befundes wurde von den Kollegen der Neurologie differentialdiagnostisch der Verdacht auf ein Sjögren Syndrom geäußert und der Patient bei uns vorgestellt. Komplettierend wurde eine Labordiagnostik mit Immunpathologie veranlasst, in der sich Anti-SSA-AK und SSB-AK nachweisen ließen. Die Sonografie der Speicheldrüsen, Saxon- und Schirmertest waren aber unauffällig. Somit ergänzten wir eine Speicheldrüsenbiopsie, in der sich chronische Entzündungskomponenten entsprechend Grad 4 nach Chisholm und Mason zeigten. Damit konnte die Erstdiagnose eines Sjögren-Syndroms bei positivem Antikörpernachweis und Histopathologischer Sicherung gestellt werden.

Therapie: Eine Therapie mit Steroiden und Hydroxychloroquin wurde begonnen.

Weiterer Verlauf: In der Literatur sind Fälle neurologischer Manifestationen des Sjögren- Syndroms beschrieben. Dabei treten periphere Neuropathien am häufigsten und in bis zu 25% auf [1]. Man vermutet hierbei eine Ganglionitis bzw. Atrophie der Spinalganglien. Nichtsdestotrotz sollten andere Ursachen der Polyneuropathie vor Diagnosestellung gründlich überprüft und ausgeschlossen werden. Bei positivem Antikörperbefund sollte dann auch bei fehlender Sicca-Symptomatik eine Speicheldrüsenbiopsie ergänzt werden. Unter Hydroxychloroquin stellte sich ein stabiler Befund der neuropathischen Beschwerden ein. Der weitere Verlauf ist abzuwarten, die Therapie gegebenenfalls zu eskalieren.