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Vorgeschichte: Eine 57-jährige Patientin wurde mit einem sklerodermiformen Krankheitsbild zugewiesen. Nach einer SARS-CoV-2-Infektion 2020 entwickelte die Patientin ubiquitäre Ödeme. Eine umfangreiche ärztliche Konsultation folgte: Neurologie – KTS ödembedingt mit unklarer Hypästhesie der Arme; Kardiologie – Z.n. Carditis; Rheumatologie – Arthritis mit Prednisolonbehandlung und geringer Besserung; Onkologie – MGUS IgG kappa, Nuklearmedizin – Knochenszintigrafie ohne ossäre Läsionen. Mehrfache Klinikaufenthalte wegen Ödemen und Diuretikatherapien folgten. Im Verlauf wurde die dermale Sklerose mit Bewegungseinschränkung klinisch führend.

Leitsymptom bei Krankheitsmanifestation: Klinisch zeigten sich eine teigige, diffuse, nach zentral abnehmende, dermale Sklerose aller Körperpartien, sekundäre Bewegungseinschränkungen vorwiegend der Hände, aber keine Arthritis, kein Raynaud-Syndrom und auch keine anderen Zeichen einer Systemischen Sklerose.

Diagnostik: In der Labordiagnostik zeigte sich ein ANA-Titer von 1:320 ohne positive ENA-Differenzierung und ein CRP von 9 mg/l. Die weitere Diagnostik ergab eine normale Herzfunktion, kein Lymphödem, eine Choleycystolithiasis und grenzwertige Hepatosplenomegalie, neurologisch bestand eine axonale PNP, laborchemisch eine gut eingestellte Hypothyreose, im Knochenmark eine reaktive Komponente. Auffällig war dermatologisch nach Biopsie ein Morphea-Bild mit IgM-Ablagerungen an der Basalmembran- welche nicht einzuordnen waren. Ebenso wurde in der Schilddrüse ein Knoten detektiert, welcher in der Feinnadelpunktion einen Wildmeister-Typ II ergab. Zusammenfassend vermuteten wir das Bild eines POEMS-Syndroms und weniger eine Systemische Sklerose.

Therapie: Vor Therapie sollte die etwas suspekte Gallenblase wie auch die Schilddrüse operativ angegangen werden. Überbrückend begannen wir eine niedrig dosierte Prednisolontherapie mit gutem Ansprechen auf die Arthralgien. Beide Eingriffe verliefen komplikationslos. Neben einem kleinen papillären Schilddrüsenkarzinom zeigte sich bei der Hemithyreoidektomie überraschend ein follikuläres Non-Hodgkin-Lymphom. Nach interdisziplinärem Tumorboard folgte die kurative Chemotherapie mittels Vincristin/R-CHOP. Bezüglich der arthralgischen Komponente wurde Prednisolon mit Hydroxychloroquin kombiniert. Ein wesentlicher Teil der vorwiegend supportiven rheumatologischen Therapie ist durchgängig rezeptierte Ergo- und Physiotherapie. Klinisch ergab sich bereits eine Besserung der Beweglichkeit und der Hautverdickungen.

Weiterer Verlauf: Neben der Morphea und dem Skleromyxödem ist das POEMS-Syndrom eine seltene und häufig nicht erkannte Differentialdiagnose der Systemischen Sklerose bzw. sklerodermiformer Hautveränderungen. Dabei sind die einzelnen Symptome der Systemerkrankung häufig diagnostiziert jedoch nicht kombiniert betrachtet. Neben den atypisch gelegenen Malignomen, welche ursächlich sind, muss bedacht werden, dass die immunsuppressive Therapie untergeordnet ist und eine onkologische Therapie führend.

Offenlegungserklärung: nicht zutreffend.