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Einleitung: Publikation einer Fallserie bestehend aus 18 Patient:innen mit IgG4-assoziierter Erkrankung und Review der aktuellen Literatur. Sie zeigt die Vielfältigkeit der seltenen Erkrankung. Die IgG4-assoziierte Erkrankung ist eine immunvermittelte, fibro-inflammatorische Systemerkrankung, die nahezu jedes Organ betreffen und oftmals entzündlich-rheumatische, infektiöse oder maligne Erkrankungen imitieren kann [1], [2]. Dabei können systemische Verlaufsformen und – seltener noch – lokalisiert auftretende, Pseudotumor-ausbildende Verläufe beobachtet werden. Gerade die IgG4-assoziierten Pseudotumoren stellen eine diagnostische Herausforderung dar.

Methoden: Systematische Analyse der Patientenfälle sowie der Pathologie-Präparate, die zwischen 01.01.2013 und 31.12.2022 am Universitätsklinikum Augsburg (UKA) behandelt wurden. Zunächst wurden Pathologie-Präparate mit positiver immunhistochemischer Färbung auf IgG4 in o.g. Zeitraum gescreent und dann mit den klinischen Daten korreliert. Insgesamt wurden 91 Patientenfälle identifiziert, wovon letztlich 18 Patient:innen eine definitive Diagnose in den zugrunde gelegten ausführlichen, 2020 überarbeiteten Diagnoekriterien von Umehara et al. [3] erreichten. An diesen retrospektiv aufgearbeiteten Krankheitsfällen wurden zudem die Klassifikationskriterien der ACR/EULAR [4] angewandt.

Ergebnisse: Insgesamt konnten somit 18 gesicherte IgG4-assoziierte Erkrankungsfälle identifiziert werden. In der Fallserie waren 12/18 (66,67%) Fälle mit mindestens zwei betroffenen Organsystemen 6/18 (33,33%) wiesen eine positive IgG4-Subklassenserologie auf. 12/18 (66,67%) Fälle hatten einen IgG4-assoziierten Pseudotumor, hiervon trat dieses Phänomen bei 10 Fällen unilokulär, bei 2 Fällen multilokulär auf. 8/18 (44,44%) der Patient:innen erhielten primär eine immunsuppressive Systemtherapie mit Prednisolon mono. 10/18 (55,56%) wurden primär chirurgisch behandelt. Nur 5/18 (27,78%) der Pseudotumor-ausbildenden Fälle wären nach den Diagnosekriterien von Umehara et al. [3] vor der jeweiligen Operation bzw. der Biopsieentnahme auch als solche diagnostiziert worden. Siehe auch Tabelle 1 [Tab. 1] und Tabelle 2 [Tab. 2].

Schlussfolgerung: Die sehr seltene Subgruppe der Pseudotumor-ausbildenden IgG4-assoziierten Erkrankungen stellt eine diagnostische Herausforderung dar. In dieser Fallserie hatten Patient:innen eine höhere Wahrscheinlichkeit einer primär chirurgischen Intervention zugeführt zu werden, wenn keine Erhöhung des IgG4 im Serum vorlag und/oder eine maligne Vordiagnose bestand. Am UKA ist das lokale und überregionale Register für IgG4-assoziierte Erkrankungen (Augsburger IgG4-Register), Kurztitel: LüRIgG-4, Projektnummer: 22-0007) gestartet. Die Registerstudie kann deutschlandweit rekrutieren. Interessierte Rheumatolog:innen und Studienzentren können sich in die multizentrische Registerstudie als Studienzentrum aufnehmen lassen.