gms | German Medical Science

Vorgeschichte: Eine 84-jährige Patientin stellte sich bei unklarer Allgemeinsymptomatik in unserer Klinik vor. Die bisher erfolgte Abklärung war bis auf erhöhte Entzündungsparameter ohne wegweisende Befunde geblieben.

Leitsymptom bei Krankheitsmanifestation: Die Patientin beschrieb diffuse Polyarthralgien, eine ausgeprägte Müdigkeit und Abgeschlagenheit sowie Gewichtsverlust und Verschlechterung des Allgemeinzustandes.

Diagnostik: Klinisch zeigten sich keine geschwollenen Gelenke. Laborchemisch waren die Entzündungsparameter unter einer laufenden Prednisolontherapie normwertig. Es konnte eine eingeschränkte Nierenfunktion (Kreatinin 1,85 mg/dl, eGFR 27 ml/min), sowie eine Erythrozyturie und Proteinurie im U-Stix nachgewiesen werden. In der immunologischen Diagnostik wurden Rheumafaktor (RF 42,6 U/ml) und anti-CCP-Antikörper (334 U/ml) sowie die anti-PR3-Antikörper (45 CU) erhöht bestimmt. Arthrosonographisch konnten keine entzündlichen Veränderungen nachgewiesen werden. In der Abdomensonographie, sowie konventionell-radiologisch (Hände/Vorfüße/Thorax) zeigten sich keine Auffälligkeiten (Abbildung 1 [Abb. 1]). Bei eingeschränkter Nierenfunktion forderten wir Vorwerte an, die 3 Monate vor Aufnahme noch im Normbereich lagen. Wir ergänzten die Eiweißausscheidung und das Urinsediment. Die Proteinurie lag bei 1.290 mg/gKrea, die Albuminurie bei 1.036 mg/gKrea. Im Sediment zeigten sich keine Akanthozyten, jedoch ca. 40–50% dysmorphe Erythrozyten.

Bei niedrig-titrigen anti-PR3-Antikörper ergänzten wir ein CT-Thorax, in welchem residuelle pneumonische Konsolidierungen im Oberlappen rechts und Unterlappen beidseits festzustellen waren (Abbildung 2 [Abb. 2]). Eine Computertomographie der Nasennebenhöhlen war unauffällig. Im Verlaufslabor war der Kreatininwert ansteigend auf 2,03 mg/dl. Es wurde die Indikation für eine Nierenbiopsie gestellt. Eine ergänzende Diagnostik auf Kryoglobuline blieb negativ, während anti-GBM-Antikörper hochtitrig nachweisbar waren (700 CU). In der Histologie konnte eine extrakapillär-proliferierende pauci-immune Glomerulonephritis mit frischem zellreichem Halbmond und Schlingennekrose, sowie älteren fibrozellulären Halbmonden nachgewiesen werden. Lineare IgG und C4d-Ablagerungen an der Basalmembran zeigten sich nicht. In Zusammenschau der Befunde wurde die Diagnose einer renalen Beteiligung im Sinne eine RPGN bei „double-seropositive ANCA und Anti-GBM Vaskulitis“ gestellt.

Therapie: Nach initialem Steroidstoß (SDH 250 mg i.v. über 3 Tage) wurde Prednisolon oral mit 1 mg/kg Körpergewicht fortgeführt. Bei Nachweis von anti-GBM-Antikörpern erfolgten empirisch zwei Plasmapheresen. Eine Therapie mit Rituximab wurde nach dem RAVE-Protokoll initiiert.

Weiterer Verlauf: Der Allgemeinzustand der Patientin besserte sich. Es konnte im kurzfristigen Verlauf kein weiterer Anstieg der Nierenretentionsparameter beobachtet werden. Es bestand keine Dialysepflichtigkeit.

Offenlegungserklärung: keine Interessenskonflikte.