gms | German Medical Science

Vorgeschichte: Es präsentierte sich ein 88-jähriger Patient mit Hautveränderungen an den Unterschenkeln und Unterarmen, welche seit 3 Monaten bestanden hatten. Zunächst zeigten sich Ödeme in den betroffenen Areale, die sich im Verlauf livide verfärbten und zunehmend indurierten. Zeitgleich trat eine B-Symptomatik mit führendem Gewichtsverlust von insgesamt 8 kg auf.

Leitsymptom bei Krankheitsmanifestation: Bei Krankheitsmanifestation bestand bei dem Patienten im Bereich der Unterarme und beider Unterschenkel eine relativ derbe Verhärtung der Haut bzw. des Unterhautfettgewebes ohne Arthritiden oder Tenosynovitiden mit begleitender B-Symptomatik.

Diagnostik: In der körperlichen Untersuchung ergab sich eine Induration der Haut im Bereich der Unterarme und schenkel mit typischem „groove sign“ im Verlauf der subkutanen Venen. Laborchemisch war eine systemische Inflammation (BSG 30/60 mm/h, CrP 88 mg/l) sowie eine Eosinophilie (Eosinophile 22%; 1,95/nl absolut) festzustellen. Sonografisch konnte ein interstitielles und subkutanes Ödem mit geringer Hypervaskularisierung und sehr echogener Muskulatur dokumentiert werden. Die ergänzende MRT der Unterschenkel detektierte ein intramuskuläres und epifasziales, kutanes und subkutanes Ödem. Das weitere Organstaging inkl. Abdomensono, TTE, ÖGD/Colo, LUFU, CT Thorax blieb ohne wegweisende Befunde und ohne Nachweis einer Paraneoplasie.

Diagnose: Eosinophile Fasziitis.

Therapie: Initial wurde eine Therapie mit PRED 70 mg/Tag (entsprechend 1 mg/kg Körpergewicht) etabliert. Nach initialer Besserung der Beschwerden kam es unter einer sukszessiven Reduktion der Tagesdosis auf PRED 20 mg/Tag allerdings zu einem Wiederauftreten der Hautveränderungen in Unterarmen und-schenkeln. Wir begannen daraufhin eine steroidsparende Immunmodulation mit MTX 15 mg s.c./Woche. Wegen einer Beschwerdepersistenz und einem insgesamt 9-monatigen Krankheitsverlauf folgte die Erweiterung der Immunmodulation um Ciclosporin. Nach 3 weiteren Monaten (MF -> RvS: stimmt der Zeitpunkt?) konnte unter einer zwischenzeitlichen Steigerung von Ciclosporin auf 2x100 mg die Dosis von PRED auf 7 mg/die reduziert werden. MTX wurde weiter mit 15 mg s.c./Woche appliziert. Unter dieser Therapie zeigte sich kein Progress der Hautmanifestationen, und es konnten leicht rückläufige Hautindurationen beobachtet werden.

Diskussion: Obwohl die Eosinophile Fasziitis bereits 1974 von Shulman beschrieben wurde, bleibt die genaue Inzidenz und Prävalenz unbekannt. Neben den genannten Therapieoptionen werden noch Cyclophosphamid sowie eine PUVA-Therapie eingesetzt. Daten zu einer IL5-Inhibition liegen noch nicht vor. Eine engmaschige Überwachung der Patienten mit Eosinophiler Fasziitis sollte erfolgen, da weitere Autoimmunerkrankungen und auch Neoplasien als Komplikationen auftreten können.

Abbildung 1 [Abb. 1]

Abbildung 2 [Abb. 2]