Artikel
Ein 6 Jahre alter Junge mit Aphten, Zöliakie, Polyarthritis und papulösen Hauteffloreszenzen
Suche in Medline nach
Autoren
-
Anna Raab
- Medizinische Hochschule Hannover (MHH), Klinik für Pädiatrische Pneumologie, Allergologie und Neonatologie, Hannover
-
Frank Dressler
- Medizinische Hochschule Hannover (MHH), Klinik für Pädiatrische Pneumologie, Allergologie und Neonatologie, Hannover
| Veröffentlicht: | 30. August 2023 |
|---|
Gliederung
Text
Vorgeschichte: Sechs Jahre alter Junge ohne Vorerkrankungen mit vor 6 Monaten aufgetretenen Aphthen an der Mundschleimhaut, im Verlauf Hautrötungen unterhalb der Augenlider, offene Hautstellen an den Ohrmuscheln bds., Papeln an Ellenbogen, Kniegelenken und Handinnenflächen sowie Rötungen der Nagelfalzen. Zusätzlich dann schmerzhafte Schwellungen an Sprung- und Handgelenken, rezidivierend erhöhte Temperaturen, Abgeschlagenheit und ein Gewichtsverlust von ca. 1 kg. Auswärts Diagnose einer Zöliakie bei deutlich erhöhten Transglutaminase-IgA-Antikörpern im Serum. Es wurde eine glutenfreie Diät begonnen. Bei Verdacht auf eine zusätzliche reaktive Polyarthritis wurde eine Therapie mit Ibuprofen eingeleitet.
Familienanamnese: Eine Uroma mütterlicherseits leide an einer juvenilen idiopathischen Arthritis, die Oma mütterlicherseits an Psoriasis, die Tante mütterlicherseits am SAPHO-Syndrom.
Leitsymptom bei Krankheitsmanifestation: Ausgeprägte Gelenkergüsse in Knie-, Sprung- und Handgelenken bds. mit schmerzhafter Bewegungseinschränkung, Lymphadenitis colli, Aphthen an der Mundschleimhaut, periorbital erythematöse Stellen, Papeln an Ellenbogen, Knie- und Finger-PIP-Gelenken sowie Handinnenflächen, außerdem gerötete Nagelfalzen, normale Muskelkraft.
Diagnostik: Labor: BSG 29/56 mm, mikrozytäre hypochrome Anämie, Myositis- Panel: MDA5-Antikörper zweifach positiv, GOT 40 U/l (bis 35), LDH 357 U/l (bis 248); unauffällige Werte: ANA, RF, CCP-Antikörper, CK und CRP.
Echokardiographie und Sonographie Abdomen (ambulant): unauffällig, Lungenfunktion mit DLCO: noch ausstehend.
Therapie: Zunächst Einleitung einer oralen Glukokortikoidtherapie 1 mg/kg und einer Basistherapie mit Methotrexat.
Weiterer Verlauf: Nach Einleitung der oralen Glukokortikoidtherapie rasche Besserung des Allgemeinzustandes, der Hauteffloreszenzen und langsame Besserung der Arthritis. Zum aktuellen Zeitpunkt gehen wir von einer MDA5- Antikörper-assoziierten juvenilen Dermatomyositis ohne Muskelschwäche aus. Bei den Hautveränderungen könnte es sich differentialdiagnostisch auch um Dermatitis herpetiformes im Rahmen der Zöliakie handeln.
Offenlegungserklärung: keine Interessenskonflikte.
