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Einleitung: Die eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA) ist eine seltene chronisch entzündliche Systemerkrankung mit einer Inzidenz von 1,07 Neuerkrankungen pro 1 Mio. Einwohnern pro Jahr [1]. Aufgrund der Seltenheit der Erkrankung ist die Evidenz zum therapeutischen Management auf Grundlage von randomisiert kontrollierten Studien begrenzt. In den folgenden Fällen möchten wir drei Therapieverläufe bei Patienten mit EGPA und interstitiellen Lungenveränderungen darstellen.

Methoden: Fall 1: 67-jährige Patientin, Erstdiagnose EGPA 03/2022, initial progredienten Belastungsdyspnoe, Husten und Abgeschlagenheit seit 6 Monaten, kein diagnostisch gesichertes Asthma bronchiale, initial Bluteosinophilie mit 13,237/nl (60% im Differenzialblutbild), p-ANCA-, c-ANCA-, MPO-AK- und PR3-AK negativ, ausgeprägte Polyposis nasi, im CT-Thorax initial deutliche bipulmonale Milchglasinfiltrate mit Betonung der Lungenoberfelder sowie mediastinaler Lymphadenopathie, im MRT des Herzens beginnendes Late-Enhancement. Nach Prednisolon und dem Einsatz von Mepolizumab (IL-5-Hemmer), zeigen sich nahezu vollständig rückläufige Lungenveränderungen sowie eine anhaltende Remission nach 12 Monaten.

Fall 2: 49-jähriger Patient, Erstdiagnose EGPA 09/2021, seit Jahren schleichend progrediente Belastungsdyspnoe, Uhrglasnägel, Diarrhoen und abdominelle Schmerzen, kein diagnostisch gesichertes Asthma bronchiale, bei bereits bestehender Therapie mit Prendnisolon initial keine Bluteosinophilie, p-ANCA 1:640, cANCA-, PR3-AK- und MPO-AK negativ. In der Histologie der Bronchialschleimhaut: eosinophile granulozytäre Vaskulitis, gastrointestinale Beteiligung (Histologie Duodenum: eosinophile Infiltration). Im CT-Thorax Progress der subpleuralen Retikulation bds. unter Prednisolon und Mepolizumab, nach darauffolgender 6-maliger Gabe von 1.000 mg Cyclophosphamid intravenös erstmalig Besserung der respiratorischen Symptomatik, aktuell Stabilität unter der Erhaltungstherapie mit Mycophenolat-Mofetil.

Fall 3: 44-jährige Patientin, Erstdiagnose EGPA 2009, vorbekanntes Asthma bronchiale, initial Bluteosinophilie 10,570/nl (85% im Differenzialblutbild), p-ANCA-, c-ANCA-, MPO-AK- und PR3-AK negativ, rezidivierende Sinusitis, initial Milchglasinfiltrate im CT-Thorax, Neuropathie rechter Unterschenkel, bei myokardialer Beteiligung 2017 Therapie mit Cyclophosphamid ab 11/2017 (insgesamt 6 x 850 mg), Z.n. Mepolizumab 12/2017–09/2021 in Kombination mit Methotrexat (hierunter sekundäres Wirkversagen bezüglich Asthma bronchiale), aktuell Stabilität unter Basistherapie mit Dupilumab in Kombination Methotrexat seit 09/2021.

Zusammenfassung: Die aktuellen europäischen Empfehlungen zum therapeutischen Management der ANCA-assoziierten Vaskulitiden stellen einen Leitfaden zur Therapie der EGPA in Bezug auf die Organbeteiligung dar [2]. In den o.g. Fällen lässt sich ein gutes Ansprechen bezüglich der interstitiellen Lungenveränderungen auf eine Remissionsinduktion mit Cyclophosphamid reproduzieren. Unter Mepolizumab zeigen sich unterschiedliche Erfolge in der Remissionsinduktion. Hierzu werden weitere Daten zum optimalen Einsatz benötigt.