gms | German Medical Science

Vorgeschichte: Eine 46-jährige Patientin berichtete seit dem Jugendalter über schubweise auftretende schmerzhafte, steroidsensible Schwellungen an den Händen und Kniegelenken sowie intermittierende Hautveränderungen und Fieberschübe. Unter der Verdachtsdiagnose einer Psoriasisarthritis waren bislang erfolglose Therapieversuche mit Methotrexat, Methotrexat + Adalimumab sowie Methotrexat + Upadacitinib erfolgt.

Leitsymptom bei Krankheitsmanifestation: Es erfolgte eine gründliche Aufarbeitung der bisherigen Krankengeschichte. Bislang beklagt wurden chronische Hautveränderungen, u.a. dunkle Papeln, schuppige Plaques mit erhabenem Rand sowie einzelne hypopigmentierte Maculae mit intraläsionaler Hypästhesie, die kein Ansprechen auf Standardtherapien zeigten. Bei teils ausgeprägten Gelenksschwellungen konnten im Vorfeld weder sonographisch noch im MRT Synovitiden oder periartikuläre Entzündungen dokumentiert werden. Dennoch hatten sich im Verlauf progrediente Fehlstellungen („Krallenfinger“) entwickelt, die klinisch als Paresen imponierten. Konventionell-radiologisch waren weder erosive bzw. osteoproliferative Veränderungen oder Luxationen nachweisbar. Zum aktuellen Vorstellungszeitpunkt beklagte die Patientin darüber hinaus eine dolente Umfangsvermehrung eines Unterarms, periorbitale Schwellungen, sowie eine schmerzhafte Schwellung eines Ohrläppchens. Alle zuletzt genannten Beschwerden zeigten sich sensibel auf Prednisolon 100 mg/Tag. Außerdem war eine Peroneusparese rechts nachweisbar, der das Auftreten dunkler Papeln an der proximalen Tibia vorausgegangen war. Katamnestisch waren im Vorfeld nie erhöhte Entzündungswerte bestimmt worden. Auf explizite Nachfrage berichtete die Pat., dass sie in Indien und Bangladesch aufgewachsenen war.

Diagnostik: Die Labordiagnostik blieb unauffällig incl. CRP/BSG/RF/ACPA/ANA/ENA/Sklerose-/Myositis-Blot/C3/C4/ANCA/IgA/-D/-M/-G). Lediglich IgE war erhöht. Serologisch bestand kein Anhalt für HIV, Hepatitis B/C, Lues, Leishmaniose. Blutkulturen blieben steril. Eine Genpaneluntersuchung auf hereditäre Fiebersyndrome zeigte keine Sequenzveränderungen. Eine Phänotyp-basierte Exomanalyse blieb unauffällig. Erneute Bildgebung (Arthrosonographie, CT-Thorax/Abdomen, TTE) war nicht wegweisend. Aufgrund der Befunde wurde der V.a. eine tuberkuloide Lepra gestellt, weshalb eine entsprechende Spezialdiagnostik erfolgte: Anti-PGL-1-Antikörper (niedrige Sensitivität) sowie Hautbiopsien incl. PCR-Diagnostik und Histopathologie blieben allerdings negativ (niedrige Sensitivität bei chronischen Verlaufsformen der Lepra).

Therapie: Durch die Infektiologie/Tropenmedizin der Missioklinik Würzburg (Prof. Stich) wurde bei typischer Klinik und Befundkonstellation die Diagnose einer tuberkuloiden Lepra bestätigt und eine mehrmonatige Therapie mit Rifampicin und Dapson eingeleitet.

Weiterer Verlauf: Hierunter zeigten sich erste Befundverbesserungen. Die o.g. steroidsensible Schubsymptomatik ist am ehesten als systemische Immunreaktion bei Lepra (bei 30–50%) einzuordnen. Diese kann über die leitliniengerechte antibiotische Behandlung der Lepra hinweg andauern. Aus diesem Grund muss die Immunsuppression (Prednisolon/Methotrexat) begleitend fortgeführt werden.