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Vorgeschichte: Hintergrund: Die Common Variable Immunodeficiency (CVID) ist ein primärer Immundefekt und die häufigste Form eines schweren Antikörpermangels. Die klinischen Erscheinungsformen sind sehr unterschiedlich und variieren von Patient:in zu Patient:in. Häufig manifestiert sich ein CVID mit vorwiegend bakteriellen Infektionen der Atemwege und des Gastrointestinaltraktes sowie mit Autoimmunphänomenen an verschiedenen Organen, aber auch die Leber kann betroffen sein. Die Differentialdiagnosen von Hepatopathien bei CVID-Patienten sind vielfältig, und die besonderen Situationen der CVID-Patienten machen es oft schwierig, die richtige Diagnose zu stellen.

Leitsymptom bei Krankheitsmanifestation: Wir stellen den Fall eines 39-jährigen Patienten mit CVID und erhöhten Leberenzymen, Übelkeit und ungewolltem Gewichtsverlust vor, der mit der Verdachtsdiagnose einer Autoimmunhepatitis oder, als Differentialdiagnose, einer Immunglobulin-induzierten Hepatopathie in unsere Klinik überwiesen wurde. Zuvor hatte sich der Patient einer umfassenden Diagnostik einschließlich Leberbiopsie unterzogen. Das Vorliegen einer viralen Hepatitis war bei negativer Serologie ausgeschlossen worden.

Diagnostik: Wir haben mittels PCR nach viraler Nukleinsäure gesucht und konnten dabei Hepatitis-E-Virus-RNA nachweisen.

Therapie: Nach Einleitung einer antiviralen Therapie hat der Patient sich rasch klinisch erholt, die Transaminasen haben sich normalisiert.

Schlussfolgerung: Hepatopathien bei CVID-Patienten sind häufig und haben ein breites Spektrum an möglichen Ursachen. Bei der Behandlung von CVID-Patienten sollten die besonderen diagnostischen und therapeutischen Anforderungen der CVID-Patienten genau berücksichtigt und durch geeignete Maßnahmen diagnostiziert werden. Der fehlende Nachweis von Antikörpern gegen spezifischen Erregern birgt die Gefahr der falsch negativen Interpretationen.

Offenlegungserklärung: Beiträge der Autoren: Lea Grümme betreute den Patienten, diskutierte den Fall und schrieb den Abstract, Hendrik Schulze-Koops überwachte die Betreuung der Patienten, diskutierte den Fall und schrieb den Abstract.

Einverständnis zur Veröffentlichung: Der Patient hat schriftlich sein Einverständnis zur Veröffentlichung dieses Fallberichts und aller dazugehörigen Bilder gegeben.

Abbildung 1 [Abb. 1]

Abbildung 2 [Abb. 2]