gms | German Medical Science

Anamnese: 43- jährige türkische Pat., 2013 Immunthrombopenie post Infekt, 2018 Löfgrensyndrom. 2018–2019 mehrzeitige (stumme) Milzinfarkte, orale Antikoagulation für 1,5 Jahre. Ab 4/2021 Episoden von muskuloskelettalem und abdominellem Schmerz mit B-Symptomatik, Systementzündung, Erbrechen und Diarrhoen. 9/22 Niereninfarkt. 12/22 Leberblutung.

Symptome: seit 2018 Episoden von abdominellem Schmerz, Erbrechen, Übelkeit, Myalgien und Arthralgien, B-Symptomatik, Systementzündung.

Befunde im Verlauf: 4/21: epigastraler Druckschmerz, Hepatosplenomegalie, Herz- Lungenstatus und neurologischer Befund regelrecht, keine mukokutanen Veränderungen. CRP 2,2 mg/dl, HB 10,8 g/dl, Leuko 12,1/nl, Thrombo 232/nl. Ferritin 12ng/ml. E. coli- Zystitis. ÖGD und Koloskopie normal. CT- Abdomen: Milzinfarkte (bekannt).

7/21: schmerzhafte Muskeln und Gelenke ohne Arthritiden, CRP 1,9 mg/dl. Immunserologie, Hepatitis B/C- und HIV-Serologie unauffällig. CT-Abdomen: neu à kleines Aneurysma im Leberhilus. Doppler/Duplexsonografie: hilusnahe Okklusion der A. lienalis, extrahepatisches Aneurysma ca.11 mm.

4/22: CRP 6,2 mg/dl, Fieber 38,6°C, Blut-, Stuhl- und Urinkulturen unauffällig. Molekulargenetik für Familiäres Mittelmeerfieber (FMF) und HLA-B51 negativ. Ausschluss von Lambliasis und M. Whipple. Echokardiografie normal.

Abdomen-CT: Befundkonstanz.

9/22: CRP 4,3 mg/dl, Fieber 38,9°C, CT-Abdomen: neu à Niereninfarkt rechts, größenprogredientes Aneurysma (14 mm). Schädel-CT oB.

12/22: Blutungsschock bei subkapsulärer Leberblutung unklarer Ursache (HB 5,6 g/dl, CRP 6,2 mg/dl.

CT: intaktes größenprogredientes Aneurysma der A. hepatica dextra (ca. 22 mm) aber Leberblutung anderer Lokalisation.

Methoden: Verlauf und Therapie: Seit 2021 abdominelle Schmerzepisoden nach nosologisch unklaren Milzinfarkten. Ausschluss einer Gerinnungsstörung, befristete Antikoagulation für 1,5 Jahre. Hinzukommen von Gelenk- und Muskelschmerzen, B-Symptomatik und Systementzündung. FMF, chronisch-entzündliche Darmerkrankungen, Infektionen und eine Kollagenose waren auszuschließen; ein M. Behçet, ein autoinflammatorisches Syndrom oder eine Vaskulitis wurden vermutet. In 5/22 Therapiestart mit Prednisolon 1 mg/kg KG plus Azathioprin; hoher Steroidbedarf. In 11/22 Wechsel auf Methotrexat. Im Dezember 2022 akutes Abdomen bei ätiologisch unklarer Leberblutung mit Notfalllaparotomie. In der postoperativen Angiografie neues Leberkapselaneurysma (blutend) und größenprogredientes, aber intaktes, extrahepatisches Aneurysma. Dieses wurde embolisiert. Cyclophosphamidbolustherapie nun in 28-tägigem Intervall etabliert. Hierunter bis März 2023 Rückgang der Entzündungswerte, Steroidreduktion auf 10 mg/d, Beschwerdefreiheit.

Fazit: Die Symptome Fieber, Bauchschmerz, Gewichtsabnahme und muskuloskelettaler Schmerz können auf viele Krankheitsbilder verweisen. Im vorliegenden Kasus gelang die Diagnosestellung aufgrund der vaskulären Pathologien (Aneurysmen sowie Organinfarkte), welche typisch für das seltene Krankheitsbild sind. Neben infarktbedingten Organschäden ist das Risiko von Blutungen und Gefäßrupturen prognostisch bedeutsam.