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Einleitung: Die am häufigsten diagnostizierte Vaskulitis in Deutschland ist die Riesenzellarteriitis (RZA), mit einer Inzidenz von ca. 3,5 pro 100.000 Personen bei Patienten über 50 Jahren, mit steigendem Alter noch häufiger. Wie die meisten Vaskulitiden ist auch die RZA durch chronische Verläufe gekennzeichnet, was zu einer erheblichen Gesamtmorbidität führt. Eine große Anzahl von Studien ist auf ein retrospektives und monozentrisches Studiendesign mit kleinen Patientenkohorten ausgelegt, welches u.a. durch die Seltenheit der Erkrankung begründet ist. Ziel des Gemeinsamen Vaskulitis-Registers im deutschsprachigen Raum (GeVas) ist es, Patienten zu erfassen, bei denen vor kurzem eine Vaskulitis diagnostiziert wurde oder die aufgrund eines Rezidivs eine Therapieumstellung erfahren haben (Inception-Kohorte). Das GeVas-Register ermöglicht somit eine Langzeitbeobachtung einer großen Kohorte von Vaskulitis-Patienten in einer prospektiven und multizentrischen Weise im deutschsprachigen Raum. Dieser Abstract bezieht sich auf die Untergruppe der RZA und deren Charakteristika.

Methoden: GeVas ist ein prospektives, webbasiertes, multizentrisches, klinisches Register zur Dokumentation von Organmanifestationen, Schäden, Langzeitergebnissen und Therapieschemata bei verschiedenen Vaskulitisformen. Die Rekrutierung begann im Juni 2019. Bis Januar 2022 wurden 17 Zentren in Deutschland initiiert und haben mit der Aufnahme von Patienten begonnen. Mittlerweile sind mehr als 350 Patienten im Register dokumentiert. Standorte in Österreich und den deutschsprachigen Kantonen der Schweiz werden demnächst integriert [1].

Ergebnisse: Seit dem 19.10.2021 rekrutierten die teilnehmenden Zentren 131 RZA-Patienten (von 350 Patienten) in das Register. 21,7% der Patienten (n=28) wurden aufgrund eines Rezidivs in das Register aufgenommen und 78,3% der Patienten (n=101) wurden aufgrund einer Erstdiagnose rekrutiert (data missing n=2). In Übereinstimmung mit der Epidemiologie war die Mehrheit der Patienten mit 67,2% der Kohorte weiblich (n=88) und 32,8% (n=43) männlich. Das Durchschnittsalter beträgt 74 Jahre (max. 92 Jahre, min. 52 Jahre). Die Krankheitsaktivität wurde je nach Organgruppe dokumentiert. Am häufigsten wurden bei RZA-Patienten kraniale Symptome, eine Augenbeteiligung und eine Beteiligung des kardiovaskulären Systems festgestellt. In 3% der Fälle (n=4) wurde jedoch auch eine Beteiligung von Lunge/Thorax beobachtet. Von den 131 Patienten erhielten 97,7% (n=128) eine immunsuppressive Therapie, alle wurden mit einer GC-Therapie behandelt. Während etwa zwei gleich große Anteile (47,7% (n=62); 49,2% (n=64)) mit einer stabilen oralen Langzeit-GC-Therapie oder mit einer i.v. Pulstherapie mit anschließendem Tapering behandelt wurden, wurden nur etwa 2,3% (n=3) mit einer oralen GC-Therapie mit akzessorischen i.v. Pulsen behandelt. 48,5% (n=63) der Patienten erhielten Tocilizumab als zusätzliche immunsuppressive Therapie, 19,2% (n=25) Methotrexat und 18,5% (n=24) Cyclophosphamid.

Schlussfolgerung: Im Juni 2019 haben wir das prospektive multizentrische Vaskulitis-Register als erstes seiner Art im deutschsprachigen Raum erfolgreich etabliert. Nach 2,5 Jahren Follow-up-Dokumentation wurden die ersten Langzeitergebnisse systematisch ausgewertet und interpretiert. Die neu gewonnenen Daten zu Krankheitsmanifestation, Diagnostik und Therapieschemata geben wichtige Einblicke in die Behandlung von RZA-Patienten in Deutschland und können zur Entwicklung weiterer Forschungshypothesen führen. Wir stellen hier die erste Zwischenauswertung vor, weitere Daten einschließlich Follow-up-Analysen sind derzeit in Arbeit.

Offenlegungserklärung: Pia Wallmeier: Keine angegeben, Sabrina Arnold: Keine angegeben, Fabian Schubach: Keine angegeben, Gabriele Ihorst: Keine angegeben, Peer Aries: Keine angegeben, Raoul Bergner: Berater von: Vifor, Jan Philip Bremer: Keine angegeben, Norman Görl: Keine angegeben, Bernhard Hellmich: Keine angegeben, Jörg Henes: Keine angegeben, Bimba Hoyer: Keine angegeben, Antje Kangowski: Keine angegeben, Ina Kötter: Keine angegeben, Claudia Metzler: Keine angegeben, Ulf Müller-Ladner: Keine angegeben, Matthias Schaier: Keine angegeben, Ulf Schönermark: Keine angegeben, Jens Thiel: Keine angegeben, Leonore Unger: Keine angegeben, Nils Venhoff: Speakers bureau: Roche und Vifor, Vortragshonorare, Berater von: Roche und Vifor, Beirat, Zuschüsse/Forschungsunterstützung von: John-Grube Research Award 2021, Julia Weinmann-Menke: Keine angegeben, Jana Petersen: Keine angegeben, Peter Lamprecht Speakers bureau: Chugai, GSK, Roche, und Vifor, Berater von: Chugai, GSK, Roche und Vifor, Zuschüsse/Forschungsunterstützung von: DGRh, John Grube Foundation, Roche und Vifor, Christof Iking-Konert Speakers bureau: Vortragshonorare von: Chugai, GSK, Roche und Vifor, Berater von, Beratungsgebühren von: Chugai, GSK, Roche, und Vifor, Zuschüsse/Forschungsunterstützung von: Forschungszuschüsse für GeVas: Roche, Vifor, DGRh, John Grube Foundation.