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Einleitung: Das primäre Sjögren Syndrom (pSS) ist eine der häufigsten Kollagenosen und geht in der Hälfte der Fälle mit extraglandulären Symptomen einher. Häufig treten neurologische Manifestationen auf, die vor allem das periphere, aber auch das zentrale Nervensystem betreffen können. Diese neurologischen Manifestationen bedingen oft eine Einschränkung der Lebensqualität und sind häufig ursächlich für schwere Verläufe [1]. Eine frühzeitige und adäquate Immunsuppression ist dabei für das Outcome entscheidend und zeigt eine gute Wirksamkeit. Ziel dieser Studie war es, Sjögren Patienten mit (pSSN) und ohne neurologische Manifestationen zu vergleichen, um hierdurch klinische Faktoren zu identifizieren, die mit neurologischen Manifestationen assoziiert sind.

Methoden: Alle pSS Patienten, die sich von 2014 bis 2020 in der neurologischen oder rheumatologischen Klinik der MHH vorgestellt haben, wurden in einer Datenbank erfasst. Die Patienten mussten die aktuellen pSS-EULAR-Klassifikationskriterien [2] erfüllen. Diejenigen mit einem Punkte Score im ESSDAI in mindestens einer der beiden neurologischen Domänen wurden als pSSN Patienten gewertet.

Ergebnisse: In den vorläufigen Analysen von 405 pSS-Patienten hatten 228 (56%) eine neurologische Manifestation (pSSN). Davon 114 (63%) im PNS und 50 (22%) im ZNS. Im Vergleich zu den Patienten ohne neurologische Auffälligkeiten zeigte sich ein signifikanter Unterschied beim Manifestationsalter (55 [44–66] vs 50 [36,5–58] Jahre, p=0,0002), sowie beim Alter bei Diagnosestellung (58 [50–70] vs 53 [41–63] Jahre, p=0,0001). Auch lag ein ausgeglicheneres Geschlechterverhältnis in der pSSN Kohorte vor (32% vs 14% Männer, p=<0,001). Bezüglich des ESSDAI Scores zeigten pSSN signifikant höhere Werte (12 vs 4, p=<0,0001), ihre Erstvorstellung erfolgte meistens stationär (59% vs 23%, p=<0,001). Bei den Klassifikationskriterien waren SSA-Ak, Saxon und Schirmer, als auch die Lippenspeicheldrüsenbiopsie zwischen den Gruppen nicht signifikant unterschiedlich. Hingegen waren ANA, IgG und alpha-Fodrin in pSSN seltener erhöht. Das subjektive Empfinden von Schmerz, Trockenheit und Fatigue (ESSPRI) unterschied sich allerdings nicht.

Schlussfolgerung: Sjögren Patienten mit neurologischen Manifestationen unterscheiden sich hinsichtlich Erkrankungsalter und des Geschlechterverhältnisses von Patienten ohne neurologische Manifestation. Männliche pSS Patienten scheinen ein höheres Risiko für eine neurologische Beteiligung zu haben. Insbesondere wenn zusätzlich die IgG-, ANA- und Alpha-Fodrin-Werte normwertig sind, sollte im Arztgespräch die Frage nach neurologischer Symptomatik gestellt werden, um eine neurologische Beteiligung früh zu erkennen und adäquat behandeln zu können.

Offenlegungserklärung: Es bestehen keine Interessenskonflikte bei den Autoren. Das Abstract wurde bisher nicht an anderer Stelle eingereicht.