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Muskuloskelettaler Ultraschall bei juveniler Dermatomyositis – stratifiziertes Bewertungsvefahren
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Autoren
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Manuela Krumrey-Langkammerer
- Deutsches Zentrum für Kinder- und Jugendrheumatologie, Kinderklinik Garmisch-Partenkirchen gGmbH, Garmisch-Partenkirchen
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Susanne Bechthold
- Dr. von Haunersches Kinderspital der Universität München, LMU München, München
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Thorsten Fröhlich
- Dr. med. Thorsten Froehlich, Facharzt für Kinder- und Jugendmedizin, Forchheim
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Boris Hügle
- Deutsches Zentrum für Kinder- und Jugendrheumatologie, Kinderklinik Garmisch-Partenkirchen gGmbH, Garmisch-Partenkirchen
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Annette Jansson
- Dr. von Haunersches Kinderspital der Universität München, LMU München, München
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Regina Jones
- Landeskrankenhaus Salzburg - Universitätsklinikum der PMU, Salzburg
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Maximillian Johannes Laaths
- Kinderklinik Sankt Marien Amberg, Amberg
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Thomas Lutz
- Rheumatologe Heidelberg – Zentrum für Rheumatologie, Heidelberg
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Catharina Schütz
- Universitätsklinikum Carl Gustav Carus Dresden, Universitätskinderklinik, Dresden
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Johannes-Peter Haas
- Deutsches Zentrum für Kinder- und Jugendrheumatologie, Kinderklinik Garmisch-Partenkirchen gGmbH, Garmisch-Partenkirchen
| Veröffentlicht: | 31. August 2022 |
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Gliederung
Text
Einleitung: In den letzten Jahren gewinnt die Sonographie aufgrund der besseren Verfügbarkeit beim Monitoring entzündlicher Myositiden gegenüber der MRT-Diagnostik zunehmend an Bedeutung. Insbesondere bei Kindern und Jugendlichen mit einer juvenilen Dermatomyositis (JDM) fehlt jedoch bislang ein validiertes Bewertungsschema zur Beurteilung inflammatorischer Infiltrate und struktureller Schäden.
Methoden: In einer single-Center Querschnittsuntersuchung wurden am DZKJR zwischen 01.11.2021 und 28.2.2022 eine Kohorte von 15 Patient*innen mit gesicherter JDM (siehe Tabelle 1 [Tab. 1]) einer standardisierten Ultraschalluntersuchung (Fa. Canon Aplio i800®, Linearsonde 14MHz) an jeweils sechs Muskeln unterzogen. Die Befunde wurden von zwei erfahrenen Untersuchern mittels eines Bewertungsschemas (siehe Tabelle 2 [Tab. 2]) klassifiziert und die Ergebnisse bezüglich ihrer Korrelation mit Aktivitäts- und Damagemarkern wie CMAS, MMT-8, DM-DAS (dermatomyositis disease activity score) und dem MDI (myositis damage index) analysiert.
Ergebnisse: Es wurden 15 Patienten (9w/6m) eingeschlossen (siehe Tabelle 1 [Tab. 1]). Davon hatten 5 einen monozyklischen, 7 einen chronisch-aktiven und 3 einen polyzyklischen Verlauf. MSA wurden bei 10 Patienten (8xNXP-2, 1xMDA5 und 1xTIFF-1g) nachgewiesen.
Schlussfolgerung: Unsere Leitbefunde sind: Hyperechogenität der Muskulatur mit unterschiedlicher Qualität (fokal, generalisiert) und Ausdehnung der echoreichen Areale. Ödematöse Muskel-Verdickungen waren nur bei kurzen Erkrankungsdauer (kleiner 1 Jahr) nachweisbar. Der häufigste Befund bei Dauer > 1 Jahr zeigte eine Reduktion der Muskeldicke und eine diffus erhöhte Echogenität gegenüber den umliegenden Strukturen. Der Score korreliert am besten mit der Erkrankungsaktivität (DAS) mit einem p=0,64 nach Pearson. Insbesondere eine auffällige Inhomogenität sowie die Verdickung und Hyper-Vaskularisation der Faszien waren mit erhöhter Krankheitsaktivität assoziiert. Als Ausdruck chronischer, perimysialer Inflammation und perifaszikulärer Atrophie konnten fleckförmige oder fokal streifige Hyperechogenität identifiziert werden. Innerhalb des ersten Jahres fanden sich gehäuft polymorphe Veränderungen.
Aufgrund der schmerzfreien und problemlosen, sowie dynamischen Anwendbarkeit des MSUS ist er als bildgebende Verlaufskontrolle bei JDM der MRT vorzuziehen. Ein Zusammenhang der morphologischen Veränderungen („pattern recognition“) mit der Aktivität einer JDM, einer akuten Schubsituation oder inaktiven Langzeitveränderungen muss weiter untersucht werden.
Offenlegungserklärung: Die Autor*innen geben keine Interessenskonflikte an.
