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Vorgeschichte: In einer kardiologischen Fachklinik erfolgte bei einem kardiovaskulär vorbelasteten 69-jährigen Patienten eine Frequenzkontrolle mit Digitalis bei Tachymyopathie mit kardialer Dekompensation. Seit ca. drei Monaten progediente Schulter- und Beckengürtelschmerzen mit Allgemeinzustandsverschlechterung führten zur Verlegung auf unsere rheumatologische Station.

Leitsymptom bei Krankheitsmanifestation: Führend waren proximale Schulter- und Beckengürtelschmerzen mit Schwäche, Abgeschlagenheit und ein Gewichtsverlust von 8 kg in 3 Monaten. Kopf-, Kämm- oder Kauschmerzen sowie Sehstörungen wurden verneint. Der Patient war kardiorespiratorisch stabil ohne Anzeichen für eine kardiale Dekompensation.

Diagnostik: Druckdolenz und Muskelschwäche der proximalen Extremitätenmuskulatur (Schultergürtel > Beckengürtel). Bei unauffälligem peripheren Pulsstatus zeigte sich eine einseitig nicht pulsatile A. temporalis superficialis rechts ohne Druckdolenz. Im Labor zeigte sich eine Entzündungskonstellation (Leukozyten 8,38 Tsd/µl, CRP 55 mg/l, BSG extern 60 mm/h) bei unauffälliger CK, Myoglobulin. Die MR-Angiographie (MRA) zeigte eine zirkuläre Wandverdickung mit Lumeneinengung und Wand-Enhancement beider Temporalarterien (rechts > links). Die übrigen erfassten Gefäße stellten sich unauffällig dar. Im EKG zeigte sich ein normofrequentes Vorhofflimmern, der Blutdruck war normoton.

Therapie: Bei polymyalgischen Beschwerden mit V.a. auf eine kopfbetonte Riesenzellarteriitis wurde umgehend eine Therapie mit 20 mg Prednisolon/Tag eingeleitet. Bei Vorliegend des MRA-Befundes am Folgetag wurde die Prednisolondosis auf 1 mg/kg Körpergewicht (80 mg/Tag) intravenös gesteigert.

Weiterer Verlauf: Unter der intravenösen Glukokortikoidtherapie zeigte sich ein rasches Ansprechen mit vollständiger Rückbildung der PMR-Symptomatik und Normalisierung der Entzündungsparameter am 7. Therapietag. Der Patient berichtete von einer deutlichen Verbesserung seiner Leistungsfähigkeit.

Am 8. Therapietag wurde der Patient am frühen Morgen leblos aufgefunden, bei unklarer Asystoliedauer war die Reanimation erfolglos. Ca. eine Stunde zuvor wurde der Patient noch in einem guten Allgemeinzustand von der Pflege gesehen. Die Obduktion zeigte eine deutliche Arteriitis beider Koronararterien sowie der kleinen kardialen Gefäße, jedoch ohne höhergradige Stenosen oder Thrombosen. Es zeigten sich mehrere ältere Infarktnarben, aber kein Hinweis auf eine akute Ischämie. Als Todesursache wurde eine maligne Herzrhythmusstörung bei ausgeprägter Vorschädigung des Myokards und Koronaritis im Rahmen der RZA vermutet. Trotz schwerer Koronaritis hatte der Patient zuvor nicht über pektanginöse Beschwerden geklagt, die letzte Koronarangiographie 10/2020 hatte ein gutes Langzeitergebnis nach Intervention 1999 gezeigt.

Offenlegungserklärung: Keine Interessenskonflikte.