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Seltene Ursache einer brachiozervikalen Muskelschwäche
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Autoren
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Johannes Herold
- Rheumatologie und Klinische Immunologie, Immanuel Krankenhaus Berlin Buch, Berlin
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Annett Voigt
- Rheumatologie und Klinische Immunologie, Immanuel Krankenhaus Berlin Buch, Berlin
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Jens Schmidt
- Immanuel Klinik Rüdersdorf, Abteilung Neurologie und Schmerztherapie, Medizinische Hochschule Brandenburg, Rüdersdorf bei Berlin
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Werner Stenzel
- Institut für Neuropathologie, Charité – Universitätsmedizin Berlin, Berlin
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Andreas Krause
- Rheumatologie und Klinische Immunologie, Immanuel Krankenhaus Berlin Buch, Berlin
| Veröffentlicht: | 31. August 2022 |
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Gliederung
Text
Vorgeschichte: Einweisung eines 53-jährigen Patienten mit IgM-Rheumafaktor- und ACPA-positiver rheumatoider Arthritis aufgrund einer seit drei Jahren zunehmenden Schwäche der Oberarmmuskulatur. Vorherige Basistherapie der RA mit Methotrexat, abgesetzt bei Remission. Als Begleiterkrankungen bekannt waren Fingerpolyarthrose, eine arterielle Hypertonie, eine diastolische LV-Dysfunktion und eine Hyperlipoproteinämie.
Leitsymptom bei Krankheitsmanifestation: Proximale Muskelschwäche und Muskelatrophie der Oberarmmuskulatur.Diagnostik: Proximale Muskelschwäche und Muskelatrophie der Oberarmmuskulatur (Kraftgrade: Schulterabduktion 4/5., Ellenbogenbeugung 2/5, Ellenbogenstreckung 4/5, Fingerstreckung 3/5, Fingerspreizung 4/5, Fingerbeugung 5/5, untere Extremität komplett 5/5, jeweils seitengleich). Kapillarmikroskopisch keine Auffälligkeiten.
MRT HWS: Foramenenge HWK 6/7 bds. bei degenerativen Veränderungen.
MRT Schulter rechts: Fortgeschrittene Atrophie M. deloideus und M. infraspinatus rechts sowie Teilatrophie M. supraspinatus, M. triceps brachii und latissimus dorsi rechts.
Labor: keine Entzündungszeichen, erhöhte CK-Werte um das 2-3 fache des oberen Normwertes. ANA-Titer 1:5.120 (AC-4), zudem zytoplasmatische Fluoreszenz (AC-15 - 21). Im Myositis-Blot Nachweis von Antikörpern gegen MDA-5 (CADM-140), grenzwertig auch PL-7 und Mi-2b. Zunächst Verdachtsdiagnose einer hereditären Myopathie bei inkongruentem klinischem Erscheinungsbild und weiterführender Diagnostik in der Neurologie.
Elektroneurographie und Elektromyographie: Befund einer floriden chronisch-myogenen Schädigung des M. deltoideus und des M. biceps brachii rechts in Form von Fibrillationen und myotonen Entladungen.
Muskelbiopsie des M. deltoideus links mit fortgeschrittenem inflammatorischem Umbau der Muskulatur und endomysial B-Zell-dominierten Infiltraten teils mit follikulärem Aufbau. Kein Hinweis auf eine hereditäre Myopathie.
Diagnose: Brachio-cervicale inflammatorische Myopathie (BCIM).
Ausschluss einer hereditären Gliedergürteldystrophie.
Therapie: Prednisolon beginnend in einer Tagesdosis von 1 mg/kg KG und schrittweiser Reduktion. Verzicht auf eine zunächst geplante Behandlung mit Rituximab aufgrund der COVID-Pandemie, stattdessen Therapie mit Upadacitinib. Hierunter deutliche klinische Besserung.
Diskussion: BCIM als seltene besondere Verlaufsform einer Myositis, oft assoziiert mit weiteren Autoimmunerkrankungen des rheumatischen Formenkreises oder einer Myasthenia gravis. Bisher sind nur wenige Fälle in der Literatur beschrieben. ANA sind in allen beschriebenen Fällen nachweisbar, sog. Myositis-spezifische oder -assoziierte Autoantikörper meist jedoch nur als Epiphänomen zu werten. Therapeutisches Ansprechen auf Glucocorticoide, im Einzelfall auch Rituximab.
Offenlegungserklärung: Keine Interessenskonflikte vorhanden.
