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Vorgeschichte: Im November 2020 erfolgte die erstmalige Vorstellung einer 50-jährigen Patientin. Vorbekannt war ein effektiv therapierter Morbus Basedow und eine rezidivierende AV-Knoten-Reentry-Tachykardie (AVNRT) mit klinisch erfolgreicher Ablation. Die Patientin gab an nie geraucht zu haben.

Leitsymptom bei Krankheitsmanifestation: Seit acht Wochen bestanden rasch progrediente Hautveränderungen im Sinne eines Erythems im Bereich des Dekolletés mit Juckreiz, rötlich-lividen Hautveränderungen im Bereich der Streck-/ und Beugeseiten mehrerer Finger sowie papulösen Veränderungen der Handinnenflächen (Abbildung 1 [Abb. 1], Abbildung 2 [Abb. 2], Abbildung 3 [Abb. 3]). Klinisch zeigten sich vermehrte orale Aphthen, Arthralgien der Handgelenke beidseits, rezidivierendes Fieber bis 39°C und ein ungewollter Gewichtsverlust von 5 kg in 6 Wochen sowie eine neu aufgetretene Belastungsdyspnoe.

Diagnostik: Laborchemisch bestanden keine relevant erhöhten Entzündungszeichen und normale Werte der Kreatin-Kinasen (CK). Es erfolgte eine umfangreiche Diagnostik ohne Hinweis auf eine infektiöse- oder maligne Genese der Symptomatik. Initial zeigten sich in der Computertomographie (CT) des Thorax subpleural, peribronchial- und basal betonte Konsolidierungen (Abbildung 4 [Abb. 4]). Lungenfunktionell zeigte sich eine restriktive Ventilationsstörung und eine Diffusionsstörung. In der erweiterten Labordiagnostik ergaben sich positive Anti-Ro-52 Antikörper sowie gegen das Melanom-Differenzierungsantigen 5 gerichtete Antikörper (Anti-MDA5-Antikörper).

Therapie: Es erfolgte eine Therapie mit Prednison (1 mg/kg/KG) und Azathioprin (150 mg/Tag) über 4 Monate. Unter der Predisolon-Reduktion bis 20 mg/Tag zeigten sich rezidivierende Gottron’sche Papeln, ein erneutes Heliotropes Exanthem sowie eine beginnende Muskelschwäche der proximalen Extremitäten. Bei klinisch deutlich progredienter Belastungsdyspnoe und auskultatorischem Knisterrasseln zeigten sich im CT-Thorax ebenfalls progrediente Konsolidierungen, sodass eine Therapie mit Cyclophosphamid (dreimalige Gabe von 1.000 mg) erfolgte (Abbildung 5 [Abb. 5]). Bei einem Therapieversagen und weiter progredienter Lungenbeteiligung im CT nach 4 Monaten erfolgte eine 2-malige Gabe von 1.000 mg Rituximab (im Abstand von 2 Wochen). Nach einem weiteren Intervall von 4 Monaten war keine Prednisolon-Reduktion unter eine Tagesdosis von 30 mg möglich. Es erfolgte bei weiter progredienter Belastungsdyspnoe eine Umstellung der Basistherapie auf Mycophenolat-Mofetil (MMF), 2 g/Tag.

Weiterer Verlauf: Erstmalig war es unter MMF zu einer klinischen Besserung gekommen. Sowohl die Hautveränderungen als auch die Arthralgie/Myalgien und die Belastungsdyspnoe zeigten sich deutlich gebessert (Abbildung 6 [Abb. 6], Abbildung 7 [Abb. 7]). Zu Fieberschüben ist es nicht mehr gekommen. Nach 5 Monaten war eine Dosisreduktion der Prednisolon-Therapie auf 7,5 mg/Tag möglich. Somit konnte ein positiver Verlauf unter MMF bei therapierefraktären MDA5-assoziierte Dermatomyositis mit Lungenbeteiligung gezeigt werden.

Offenlegungserklärung: Bei den Autoren liegen keine Interessenkonflikte vor.