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Vorgeschichte: Eine 25-jährige weibliche Patientin stellte sich initial mit seit einigen Monaten progredienter Belastungsdyspnoe, Palpitationen und Thoraxschmerz und deutlichen Beinödemen vor. Weiterhin klagte sie über eine B-Symptomatik und Polyarthralgien der Hände, Füße und Schultern.

Die Patientin wurde 2020 bereits mit einem Cochleaimplantat des linken Ohres bei progredienter Verknöcherung des Innenohres versorgt. Im Vorfeld war damals weiterhin der histologische Nachweis einer Chondritis der linken Ohrmuschel erfolgt. Im weiteren Verlauf entwickelte die Pat. anamnestisch eine Sattelnase.

Extern war 10 Wochen vor stationärer Aufnahme 2021 eine Therapie mit MTX 15 mg s.c und Prednisolon 50 mg p.o. eingeleitet worden. Aufgrund persistierender Beschwerden wurde weiterhin Adalimumab 40 mg s.c. ergänzt, worunter es nur zu einer geringen Besserung der chondritischen Beschwerden kam. Bei progredienter AZ-Minderung und Dyspnoe erfolgte die stationäre Zuweisung und Aufnahme.

Leitsymptom bei Krankheitsmanifestation: Im Allgemeinzustand deutlich reduzierte Patientin mit Sattelnase, Chondritis linkes Ohr und Beinödemen.

Diagnostik: Entzündungskonstellation: Leukozytose 16,9 Mrd/l, CRP 41 mg/l, unauffälliges PCT

Erhöhtes pBNP 500 ng/l

Immun- und infektionsserologie: (ANCA, RF, CCP negativ, ANA 1:640 fein gesprenkelt, leichte Erhöhung der dsDNA-AK; Hepatitis B/ C, SARS-CoV-2, Influenza, Blut- und Urinkulturen unauffällig)

HNO-ärztliche Mitbeurteilung: Sattelnase, Z.n Septumplastik, einliegendes Cochleaimplantat

Echokardiographie und Abdomensonographie: Höchstgradige Aortenklappeninsuffizienz mit bereits bestehender Stauungsleber

MRT-Aorta: Aneurysma der Aorta Ascendens mit einem Diameter von 8,7 cm auf Höhe des Truncus Pulmonalis mit Ektasie der thorakalen Aorta

Therapie: Aufgrund unzureichender Wirksamkeit von MTX und Adalimumab entschieden wir uns bei führender Aortitis sowie Mitbeteiligung der Aortenklappe und noch bestehendem Kinderwunsch für eine Therapie mit Tozilizumab [1]. Der postoperative Verlauf gestaltete sich problemlos. Im ambulanten Follow-up von aktuell 6 Monaten zeigt sich eine komplette Remission mit auch Verbesserung der Herzinsuffizienz, so dass die Steroide ausgeschlichen werden konnten.Weiterer Verlauf: Aufgrund des ausgeprägtem Aortenaneurysmas und der Aortenklappeninsuffizienz entschied man sich für einen operativen Ersatz der Aorta ascendens.

Bereits intraoperativ zeigten sich makroskopisch deutliche Verwachsungen mit ausgeprägter Inflammation des Perikards und des betroffenen Aortenaneurysmas. Auch konnten histologisch bereits narbige und fibrotische Veränderungen mit Degeneration der elastischen Fasern gefunden werden.

In Zusammenschau der Befunde konnte die Diagnose einer rezidivierenden Polychondritis (RPC) mit ausgeprägter kardiovaskulärer Mitbeteiligung gestellt werden.

Fazit: Die rezidivierende Polychondritis kann in bis zu 7% der Fälle mit einer Beteiligung der Aorta und/oder der kardialen Strukturen einhergehen [2]. Deshalb sollte bei Verdacht auf RPC eine ausführliche Umfelddiagnostik mittels Echokardiografie sowie ggf. weiterführender bildgebender Verfahren wie MRT oder PET-CT erfolgen [3].

Während TNF-Inhibitoren meist bei MTX-Versagen eingesetzt werden, sind in der Literatur auch positive Fallberichte mit Tozilizumab berichtet [1].

Offenlegungserklärung: Hiermit bestätige ich, das o.g. Abstract eigenständig verfasst zu haben.