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Vorgeschichte: Notfall-Vorstellung des 57-jährigen Patienten wegen mehrtägiger kolikartiger Flankenschmerzen links, ohne Fieber. Steinanamnese negativ. Keine Dyspnoe oder B-Symptomatik.

Wochen zuvor Aufenthalt in externem Krankenhaus mit gleicher Symptomatik und Verdacht auf lithogene Beschwerdeursache. Bildgebende Diagnostik erfolgte dort nicht, Entlassung des Patienten nach Symptomlinderung mit erhöhten Creatininwerten um 2 mg/dl und Verdacht auf eine diabetische Nephropathie.

Leitsymptom bei Krankheitsmanifestation: Der Patient präsentierte sich schmerzgeplagt in reduziertem AZ und adipösem EZ. Abdomen weich, kein Druckschmerz, keine Abwehrspannung, Nierenlager bds. nicht klopfschmerzhaft, Blasenlager frei. Lunge und Cor unauffällig. Größe 185 cm; Gewicht: 121 kg.

Diagnostik: Sonographisch mäßig gefüllte, glatt berandete Harnblase. Atemverschiebliche Nieren, rechts keine, links 1.-gradige Hohlraumektasie. Kein Konkrementnachweis, keine karzinom-suspekten Areale.

Im Abdomen-Nativ-CT Hydronephrose 2. Grades links ohne Konkrement-Nachweis. Ureter links proximal erweitert, abschnittsweise von fibrotischem Gewebe umschlossen, nach medial verlagert (vor DJ- Schienenanlage). Schlanker Ureter rechts. Im Abdomen-KM-CT Aortensklerose, zu retroperitonealer Fibrose passende ausgeprägte periaortale Verdichtungen. Kein Dissektions- oder Perforations-Nachweis. Keine suspekte parailiakale Lymphadenopathie. Hypoperfundierter, ödematöser superior-posteriorer Anteil der rechten Niere, zu einem Infarkt passend, allerdings gut kontrastierte zuführende Arterie. Eine infektiöse Genese erschien unwahrscheinlich.

Therapie: Beginn einer Prednisolon-Behandlung mit 0,5mg/kg plus Azathioprin: Zieldosis 2 mg/kg.

Rasch rückläufige Retentionswerte, kein Fieber oder Schüttelfrost.

Weiterer Verlauf: KM-CT Abdomen-Verlaufsuntersuchung 08.03.2022: starke Rückbildung der periaortalen Weichteilmanschette. Beide Nieren sind nicht aufgestaut, die linksseitige Niere noch mit Doppel-J-Schiene versorgt. Die Nierenläsion am Oberpol rechts hat sich zurückgebildet, misst jetzt im Durchmesser gut 4 cm (zuvor 6 cm).

Zusammenfassend fand sich hier eine bioptisch gesicherte IgG4-pos. Raumforderung des rechten oberen Nierenpols als seltene Manifestation einer IgG4-related-Disease mit erfreulicher Rückbildungstendenz in der 3-monatigen CT-Nachkontrolle, analog zur Befundbesserung der retroperitonealen Fibrose. Malignität wurde ausgeschlossen.

Die immunmodulatorische Therapie mit Azathioprin wird fortgesetzt, die Prednisolon-Therapie zeitgerecht reduziert. Die supportive Behandlung bzw. Infektionsprophylaxe wird entsprechend adaptiert. Weitere Verlaufskontrollen werden erfolgen.

Offenlegungserklärung: G. Aßmann: 2020–2022 regelmäßige Vortragstätigkeit für Pfizer, Novartis, BMS und Boehringer-Ingelheim. Die übrigen Autoren geben an, dass kein Interessenskonflikt besteht.

Abbildung 1 [Abb. 1], Abbildung 2 [Abb. 2], Abbildung 3 [Abb. 3], Tabelle 1 [Tab. 1]