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Vorgeschichte: Eine 26-jährige Patientin stellte sich mit ausgeprägter Übelkeit und Erbrechen notfallmäßig vor. Aufgrund ähnlicher Symptomatik war bereits eine antibiotische Therapie bei vermutetem gastrointestinalen Infekt durchgeführt worden, jedoch ohne wesentliche Symptomkontrolle. In einer externen Klinik waren eine Pancolitis, eine Polyserositis mit beidseitigem Pleuraerguss und Aszites sowie eine Entzündungskonstellation festgestellt worden. Vorerkrankungen sind nicht bekannt.

Leitsymptom bei Krankheitsmanifestation: Die Patientin berichtete von seit drei Monaten bestehenden rezidivierenden Episoden starker Übelkeit mit teils unstillbarem Erbrechen, wechselnd mit abdominellen Schmerzen und wässrigen Diarrhoen. Zusätzlich gab sie vermehrten Haarausfall, einmalig enorale Aphthen, neue Raynaud-Symptomatik, starken ungewollten Gewichtsverlust und ein intermittierend gerötetes und schmerzendes rechtes Auge an. Monate zuvor seien schmerzhafte Gelenkschwellungen im Bereich der rechten Metacarpophalangealgelenke aufgetreten.

Diagnostik: Es zeigte sich eine nicht-hämolytische Anämie bei ansonsten unauffälligem Differentialblutbild, das CRP war normwertig. Bei hohem ANA-Titer (1:12.800) ergab die ENA-Differenzierung stark positive Anti-snRNP- und Anti-Sm-Antikörper sowie spurenhaft Anti-Jo- und Anti-AMA-M2-Antikörper bei Fehlen von Anti-dsDNA-Ak. Als Indikatoren für einen erhöhten Komplementumsatz zeigten sich erniedrigte Komplementfaktoren C3 (0,61 g/L) und C4 (0,08 g/L) bei erhöhtem C3d (15,6 mg/L). Die Immunfixation zeigte eine polyklonale Hypergammaglobulinämie. Es wurde die Diagnose eines systemischen Lupus erythematodes (SLE) nach ACR/EULAR 2018 Klassifikationskriterien gestellt. Bei weiterhin ätiologisch ungeklärter Übelkeit erfolgte neurologische Diagnostik. Die MRT von Schädel- und Wirbelsäule ergab keine Hinweise auf entzündliche ZNS-Veränderungen. Bei Nachweis von Aquaporin-4 Antikörpern konnte jedoch die Diagnose einer Neuromyelitis-Optica-Spektrum-Erkrankung (NMOSD) mit Area Postrema Symptomatik gestellt werden.

Therapie: Aufgrund der NMOSD bei SLE erfolgte eine Therapie mit Dexamethason (24mg/Tag) und Rituximab (2x 1.000 mg in 14 Tagen), worunter es zu einer raschen Beschwerdebesserung kam. Hydroxychloroquin wurde begonnen und ein Vitamin D-Mangel substituiert. Im Anschluss wurde begleitend zum Prednisolon-Tapering mit Azathioprin behandelt.

Weiterer Verlauf: Aktuell befindet sich die Patientin unter Hydroxychloroquin, Azathioprin und nach erneuter Rituximab-Behandlung in klinischer und laborchemischer Remission. Die Komplementfaktoren (C3, C4, C3d) und die Hypergammaglobulinämie normalisierten sich bei kompletter peripherer B-Zelldepletion. Prednisolon konnte auf <7,5 mg/Tag reduziert werden. Aufgrund des NMOSD ist bei hohem Rezidivrisiko eine Schubprophylaxe mit Rituximab für insgesamt fünf Jahre geplant.

Offenlegungserklärung: Die Autoren erklären, dass keine Interessenkonflikte bestehen.