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Deutscher Rheumatologiekongress 2022, 50. Kongress der Deutschen Gesellschaft für Rheumatologie (DGRh), 36. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Orthopädische Rheumatologie (DGORh), 32. Jahrestagung der Gesellschaft für Kinder- und Jugendrheumatologie (GKJR)

31.08. - 03.09.2022, Berlin

Retroperitoneale Fibrose: Es muss nicht immer ein M. Ormond sein

Meeting Abstract

  • Julia Lichtnekert - Sektion Rheumatologie und Klinische Immunologie, Medizinische Klinik und Poliklinik IV, LMU-Klinikum München, München
  • Sophia Charlotte Dombret - Sektion Rheumatologie und Klinische Immunologie, Medizinische Klinik und Poliklinik IV, LMU-Klinikum München, München
  • Hendrik Schulze-Koops - Sektion Rheumatologie und Klinische Immunologie, Medizinische Klinik und Poliklinik IV, LMU-Klinikum München, München

Deutsche Gesellschaft für Rheumatologie. Deutsche Gesellschaft für Orthopädische Rheumatologie. Gesellschaft für Kinder- und Jugendrheumatologie. Deutscher Rheumatologiekongress 2022, 50. Kongress der Deutschen Gesellschaft für Rheumatologie (DGRh), 36. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Orthopädische Rheumatologie (DGORh), 32. Jahrestagung der Gesellschaft für Kinder- und Jugendrheumatologie (GKJR). Berlin, 31.08.-03.09.2022. Düsseldorf: German Medical Science GMS Publishing House; 2022. DocFA.15

doi: 10.3205/22dgrh102, urn:nbn:de:0183-22dgrh1027

Veröffentlicht: 31. August 2022

© 2022 Lichtnekert et al.
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Gliederung

Text

Vorgeschichte: Die 45-jährige Patientin entwickelte im Februar 2018 linksseitige Flankenschmerzen mit sonografisch nachweisbarem Harnstau. Ein CT-Abdomen erfolgte bei Verdacht auf Nephrolithiasis und zeigte einen Unterbauchtumor im kleinen Becken. In einer laparoskopisch durchgeführten Biopsie wurde anhand des histologischen Befundes die Diagnose eines Morbus Ormond gestellt. Daraufhin wurde eine Glukokortikoidtherapie (Prednisolonstoß bis zu 85 mg/d) mit anschließender Reduktion initiiert. Von Anfang 2020 bis Anfang 2021 war die Patientin in Remission ohne immunmodulierende Medikation und ohne Nachweis von Entzündungszeichen. Seit Februar 2021 kam es jedoch zu einem erneuten Anstieg der Entzündungsparameter, welcher trotz erneuter Glukokortikoidtherapie und im weiteren Verlauf zusätzlicher Therapie mit Methotrexat persistierend war. Klinisch waren eine ausgeprägte Müdigkeit und B-Symptomatik mit Nachtschweiß und Gewichtsverlust von 8 kg auffallend. Zudem kam es zu einem progredienten Schmerz im Bereich des linken Oberschenkels ausstrahlend in den Unterschenkel. Medikation bei Vorstellung 11/2021: Prednisolon 15 mg 1-0-0, Methotrexat 20 mg s.c. 1x/Woche.

Leitsymptom bei Krankheitsmanifestation: Harnstau links bei Unterbauchtumor im kleinen Becken.

Diagnostik: Im PET/CT zeigte sich eine längliche, randständig kontrastmittelaufnehmende Raumforderung links parailiacal mit intensiv gesteigerter Stoffwechselaktivität, die im Rahmen eines aktiven Rezidivs des M. Ormond, differentialdiagnostisch als Lymphom bewertet wurde. Es erfolgte eine CT-gesteuerte Punktion der iliakalen Raumforderung. Die Histologie zeigte dann Bindegewebe mit ausgedehnten Infiltraten eines gering differenzierten HPV-abhängigen solide wachsenden Adenokarzinoms der Cervix. In der erneuten Begutachtung der initialen Biopsie konnte auch unter dem Wissen der neuen Diagnose kein Anhalt für ein Malignom gefunden werden.

Therapie: Beendigung der immunmodulierenden Therapie. Beginn einer adjuvanten Radiochemotherapie.

Weiterer Verlauf: Es erfolgte zur weiteren Abklärung eine Laparatomie mit Tumordebulking der Fossa obturatoria links. In der weiteren Bildgebung zeigte sich eine Kompression der benachbarten Nerven durch die iliakale Raumforderung, welche die ausstrahlenden Schmerzen im linken Bein erklären. Im MRT-Becken war keine Raumforderung im Bereich der Cervix nachweisbar, so dass bei dem ursprünglich diagnostizierten M. Ormond von einem okkulten Adenokarzinom der Cervix ausgegangen werden muss.