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Vorgeschichte: Wir berichten über den Fall eines 19-jährigen Patienten, der wenige Tage nach der ersten Comirnaty-Impfung über Fieber und Abgeschlagenheit sowie livide und schuppende Hautveränderungen klagte.

Leitsymptom bei Krankheitsmanifestation: Innerhalb einer Woche berichtete der Patient über einen deutlichen Gewichtsverlust und progrediente Dyspnoe (NYHA III), sowie Arthralgien und proximale Myalgien. In der körperlichen Untersuchung imponierten Gottronsche-Papeln. Weiterhin zeigten sich proximale Paresen im Schulter- und Beckengürtel, sowie der Nackenmuskulatur.

Diagnostik: Laborchemisch imponierten bei Aufnahme deutlich erhöhte CK-Werte (1074 U/l), Transaminasen und LDH. Ferner zeigte sich eine Hyperferritinämie (> 5000 U/l) mit zusätzlicher Interleukin-18-Erhöhung, bei normwertigen CRP. In der Autoimmunserologie fanden sich hoch positive anti-MDA5 und Ro-52 Antikörper. Im Muskel-MRT der Oberschenkel zeigten myositistypische Veränderungen. Bei eingeschränkter Lungenfunktion (FVC 46%, VC 44%, DCLO 47%) erfolgte ein Thorax-CT, welches bis auf narbige Residuen dorsobasal initial keine Auffälligkeiten zeigte. In Zusammenschau der Befunde wurde eine Anti-MDA5- Dermatomyositis diagnostiziert.

Therapie: Eine Prednisolonstoßtherapie plus intravenöse Immunglobuline (2 g/kg/KG) wurden eingeleitet, worunter es initial zu einer Besserung der Myalgien kam. Bei persistierend erhöhten serologischen Inflammationszeichen sowie progredienter Dyspnoe wurde probatorisch Tofacitinib gegeben, welches jedoch aufgrund von Übelkeit und Erbrechen wieder abgesetzt wurde. Es erfolgte eine Cyclophosphamidbolustherapie (1.000 mg). Der Patient entwickelte jedoch darauf ein toxisches Leberversagen. Nach vorübergehender intensivmedizinischer Stabilisierung wurde MMF und Cyclosporin A eingeleitet. Hierunter entwickelte der Patient mehrere Infektkomplikationen sowie ein Makrophagenaktivierungssyndrom, für Letzteres wurde Anakinra ergänzt. Im weiteren Verlauf zeigte sich eine deutliche pulmonale Verschlechterung mit zunehmender Sauerstoffpflichtigkeit. Korrelierend sah man im CT eine rasch progrediente interstitielle Lungenerkrankung (RP-ILD). Daraufhin erfolgte die Therapieumstellung auf Rituximab (2x 1.000 mg). Dennoch kam es im weiteren Verlauf zu einer progredienten klinischen Verschlechterung mit Tetraparese und Beatmungspflichtigkeit. Trotz kompletter B-Zelldepletion persistierten erhöhte anti-MDA5- Titer. Bei fulminantem, therapierefraktärem Verlauf entschieden wir uns für einen Rescuetherapieversuch mittels plasmazellgerichtetem Daratumumab. Hierbei handelt es sich um einen humanisierten Antikörper gegen CD-38, der bereits zur Therapie des multiplen Myeloms zugelassen und zuletzt erfolgreich bei 2 SLE-Patientinnen eingesetzt wurde [1].

Weiterer Verlauf: Der Patient erhielt 4 Subkutangaben à 1.800 mg im Wochenturnus. Unter der Daratumumabtherapie kam es rasch zu einer deutlichen klinischen Besserung mit Normalisierung der serologischen Krankheitsaktivitätsmarker (CK, LDH, Ferritin und IL-18). Die MDA-5 Antikörper waren nicht mehr nachweisbar. Die ILD war in der CT-Verlaufskontrolle deutlich regredient. Der Patient konnte nach insgesamt fünf Monaten stationärem Aufenthalt stabil und ohne Sauerstoffbedarf in die Rehabilitation entlassen werden. Im ambulanten Follow-up zeigt sich eine Krankheitsremission (aktuell 4 Monate).

Offenlegungserklärung: Die Autor*Innen haben keine Interessenskonflikte.