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Vorgeschichte: Die mittlerweile 27-jährige Patientin hatte im Alter von 17 Jahren eine anti-Zentromer-Antikörper positive limitierte systemische Sklerose mit ausgeprägtem Raynaud-Syndrom und akralen Ulzera entwickelt. Im Verlauf kam es zu weiteren Hautmanifestationen mit Sklerodaktylie, De- und Hyperpigmentierungen, sowie einer Calcinosis cutis an den Streckseiten der Ellenbogen, Schulter- und Kniegelenken und der Fußsohle rechts. Die Behandlung erfolgte initial mit Calcium-Antagonisten und Ilomedin-Infusionen, im Jahr 2013 wurde zudem eine Therapie mit Methotrexat 15 mg/ Woche eingeleitet. Nach lungenfunktioneller und CT-morphologischer Sicherung einer beginnenden Lungenfibrose wurde die Therapie 2020 zunächst auf Myfortic 1.440 mg/Tag umgestellt und dann 2021 um Rituximab-Infusionen (2x1.000 mg alle 6 Monate) eskaliert. Hierunter kam es erfreulicherweise zu einem Rückgang der Hautsklerose (Reduktion des modifizierten Rodnan Skin Scores von 14 auf 6 Punkte) und zu einer Stabilisierung der Lungenfunktion. Die Calcinosis cutis zeigte sich unverändert.

Leitsymptom bei Krankheitsmanifestation: Im Januar 2022 berichtete die sportlich sehr aktive Patientin über bewegungsabhängige Schmerzen an beiden Schulter- und Kniegelenken, welche klinisch bis auf subkutane Kalzifikationen keine Auffälligkeiten zeigten.

Diagnostik: Nativradiologisch kamen an Schulter- und Kniegelenken ausgedehnte periartikuläre Kalzifikationen zur Darstellung. Die Magnetresonanztomographie des rechten Kniegelenks zeigte eine noduläre Synoviaauftreibung der Bursa präpatellaris mit Kontakt zur Dermis. Kniebinnenschäden wurden ausgeschlossen. Als Differentialdiagnosen stehen eine chronisch kalzifizierende Bursitis, eine synoviale Chondromatose oder ein tenosynovialer Riesenzelltumor im Raum. Aufgrund der nativradiologischen Befunde mit Kalzifikationen an den Schultergelenken und des klinischen Befundes an den Ellenbogengelenken ist von einer multilokulären Manifestation auszugehen. In der Literatur finden sich vereinzelte Fallberichte über kalzifizierende Bursitiden bei systemischer Sklerose. Eine Assoziation der systemischen Sklerose zu einer synovialen Chondromatose oder einem tenosynovialen Riesenzelltumor wurde bislang nicht beschrieben.

Therapie: Eine histologische Sicherung ist bei möglichem Entartungsrisiko und zur Therapieplanung in diesem Fall unabdingbar. Bei Nachweis einer kalzifizierenden Bursitis sind zur Symptomkontrolle eine orale NSAR-Therapie oder intrabursale Steroidinstillationen möglich. Bei ausgedehnten Befunden kann eine Bursektomie erfolgen. Eine synoviale Chondromatose und ein tenosynovialer Riesenzelltumor sollten vollständig entfernt werden.

Weiterer Verlauf: Nach histologischer Sicherung werden die Therapieoptionen und mögliche perioperative Komplikationen mit der Patientin diskutiert werden. Zu nennen ist hier insbesondere das Risiko einer Wundheilungsstörung nach operativer Resektion.