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Vorgeschichte: Ein 21-jähriger Patient mit sekundär sklerosierender Cholangitis bei Zustand nach allogener Lebertransplantation aufgrund einer Gallengangsatresie im Alter von 4 Jahren wurde bei immobilisierenden Knieschmerzen in unsere Klinik eingewiesen. Es bestand bereits eine Relistung zur erneuten Lebertransplantation. Unter der bestehenden Immunsuppression mit Mycophenolat und Ciclosporin waren rasch progrediente Gonalgien beidseits innerhalb weniger Monate aufgetreten. Zum Vorstellungszeitpunkt war der Patient auf Gehstützen angewiesen.

Leitsymptom bei Krankheitsmanifestation: In der klinischen Untersuchung zeigten sich ausgesprochene ubiquitär druckdolente, jedoch nur geringgradig geschwollene Kniegelenke mit schmerzbedingt deutlicher Bewegungseinschränkung. Darüber hinaus fielen Trommelschlegelfinger sowie ein deutlicher Sklerenikterus auf.

Diagnostik: Laborchemisch imponierten moderat erhöhte Entzündungswerte (CRP 26 mg/l, BSG 31/66 mm/h). Ferner bestanden bei bekannter fortgeschrittener Leberinsuffizienz eine Thrombozytopenie (72/nl), Anämie (Hb 8,8 g/dl), Gesamtbilirubin von 16 mg/dl mit führendem direktem Anteil, isoliert erhöhte Alkalische Phosphatase (374 U/l) bei normalen Transaminasen/gamma-GT, Hypalbuminämie (2 g/dl) sowie eine Kompromittierung der Gerinnung (Quick 64,1%, INR 1,36). Darüber hinaus zeigte sich bei einem p02 von 65,9 mmHg eine moderate arterielle Hypoxämie. Der alveolo-arterielle Sauerstoffgradient lag mit 40 mmHg deutlich über dem Referenzbereich. Immunserologisch waren keine Auffälligkeiten nachweisbar. Das HLA-B27-Merkmal wurde positiv bestimmt. Konventionell-radiologisch ergaben sich keine Arthritisdirektzeichen, allerdings wurden sowohl an den Händen als auch an den Vorfüßen typische Zeichen einer proliferativen Periostitis dokumentiert. Arthrosonographisch zeigten sich bei nur geringgradigem intraartikulärem Gelenkerguss ausgeprägte entzündliche Veränderungen an nahezu allen Enthesen beider Kniegelenke. Die Synoviaanalyse ergab keinen entzündlichen Erguss.

Therapie: Zur Behandlung der ausgeprägten Enthesitiden wurde zusätzlich zur bestehenden Immunsuppression (s.o.) eine Therapie mit Etanercept 50 mg/Woche eingeleitet. Bei Hypertropher Osteoarthropathie (HOA) auf dem Boden eines Hepatopulmonalen Syndroms bei fortgeschrittener Leberinsuffizienz bestand hepatologischerseits die Indikation zur Retransplantation.

Weiterer Verlauf: Klinisch zeigte sich bereits nach wenigen Wochen ein nahezu vollständiger Rückgang der Knieschmerzen. Die Entzündungswerte zeigten sich in einer Kontrolluntersuchung 4 Monate nach Therapieeinleitung normalisiert. Nach einem Jahr berichtete der Patient wieder arbeitsfähig zu sein. Längere Wanderungen (bis 15 km) konnten wieder problemlos unternommen werden. Eine Retransplantation ist weiter geplant.

Das Auftreten einer HOA ist bei fortgeschrittener Leberinsuffizienz beschrieben und pathophysiologisch mutmaßlich u.a. auf eine begleitende arterielle Hypoxämie in der Folge eines hepatopulmonalen Syndroms zurückzuführen. Enthesitiden gelten dagegen nicht als typische Manifestation einer HOA, sollten aber insbesondere bei genetischer Prädisposition auch bei klinisch blanden Befunden in Betracht gezogen werden.

Offenlegungserklärung: Keine.