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Deutscher Rheumatologiekongress 2021, 49. Kongress der Deutschen Gesellschaft für Rheumatologie (DGRh), 35. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Orthopädische Rheumatologie (DGORh), Wissenschaftliche Herbsttagung der Gesellschaft für Kinder- und Jugendrheumatologie (GKJR)

15.09. - 18.09.2021, virtuell

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Langzeitsicherheit und -wirksamkeit von Canakinumab bei Cryopyrin-assoziierten periodischen Syndromen (CAPS) – 30-Monatsdaten des RELIANCE-Registers

Meeting Abstract

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  • Jasmin Kümmerle-Deschner - Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, Universitätsklinikum Tübingen, Tübingen
  • Birgit Kortus-Götze - Klinik für Nephrologie, Universitätsklinikum Marburg, Marburg
  • Prasad Thomas Oommen - Klinik für Kinder-Onkologie, -Hämatologie, Klin. Immunologie, Universitätsklinikum Düsseldorf, Düsseldorf; Klinik für Kinder-Onkologie, -Hämatologie und Klinische Immunologie, Bereich Päd. Rheumatologie, Universitätsklinikum Düsseldorf, Düsseldorf
  • Ales Janda - Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, Universitätsklinikum Ulm, Ulm
  • Jürgen Rech - Medizinische Klinik 3, Universitätsklinikum Erlangen, Erlangen
  • Tilmann Kallinich - Klinik für Pädiatrie mit Schwerpunkt Pneumologie und Immunologie, Charité Universitätsmedizin Berlin, Berlin
  • Frank Weller-Heinemann - Prof. Hess Kinderklinik Bremen, Klinikum Bremen-Mitte, Bremen
  • Gerd Horneff - Asklepios Klinik Sankt Augustin GmbH, Sankt Augustin
  • Ivan Foeldvari - Hamburger Zentrum für Kinder- und Jugendrheumatologie, Hamburg
  • Catharina Schütz - Klinik und Poliklinik für Kinder- und Jugendmedizin, Universitätsklinikum Carl Gustav Carus, Dresden; Klinik und Poliklinik für Kinder- und Jugendmedizin, Universitätsklinikum Carl Gustav Carus, Dresden
  • Michael Borte - ImmunoDeficiencyCenter Leipzig (IDCL), Klinikum Sankt Georg GmbH, Leipzig
  • Axel Braner - Medizinische Klinik II/Rheumatologie, Universitätsklinikum Frankfurt, Frankfurt
  • Julia Weber-Arden - Novartis Pharma GmbH, Nürnberg
  • Norbert Blank - Sektion Rheumatologie, Universitätsklinikum Heidelberg, Heidelberg

Deutsche Gesellschaft für Rheumatologie. Deutsche Gesellschaft für Orthopädische Rheumatologie. Gesellschaft für Kinder- und Jugendrheumatologie. Deutscher Rheumatologiekongress 2021, 49. Kongress der Deutschen Gesellschaft für Rheumatologie (DGRh), 35. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Orthopädische Rheumatologie (DGORh), Wissenschaftliche Herbsttagung der Gesellschaft für Kinder- und Jugendrheumatologie (GKJR). sine loco [digital], 15.-18.09.2021. Düsseldorf: German Medical Science GMS Publishing House; 2021. DocVS.04

doi: 10.3205/21dgrh189, urn:nbn:de:0183-21dgrh1895

Veröffentlicht: 14. September 2021

© 2021 Kümmerle-Deschner et al.
Dieser Artikel ist ein Open-Access-Artikel und steht unter den Lizenzbedingungen der Creative Commons Attribution 4.0 License (Namensnennung). Lizenz-Angaben siehe http://creativecommons.org/licenses/by/4.0/.

Gliederung

Text

Einleitung: Der IL-1-Inhibitor Canakinumab führt sowohl in klinischen Studien als auch in der praktischen Routine zu einer schnellen Remission der Symptome von CAPS, einer monogenen autoinflammatorischen Erkrankung mit schwerer systemischer Entzündung.

Das RELIANCE-Register beobachtet die Langzeitsicherheit und -wirksamkeit von Canakinumab unter Routinebedingungen der klinischen Praxis bei pädiatrischen (≥ 2 Jahre) und erwachsenen Patienten mit CAPS, einschließlich Muckle-Wells-Syndrom (MWS), familiäres kälteinduziertes autoinflammatorisches Syndrom (FCAS) und neonatal beginnende entzündliche Systemerkrankung (NOMID)/chronisch infantiles neurologisch-kutanes-artikuläres Syndrom (CINCA).

Methoden: Diese prospektive, nicht-interventionelle Observationsstudie mit 3-jährigem Follow-up schließt Patienten mit klinisch bestätigter CAPS-Diagnose ein, die routinemäßig Canakinumab erhalten. In 6-monatigen Visiten werden von der Baseline an klinische Daten, Arzterhebungen und Patienten-berichtete Ergebnisse der gesamten Kohorte sowie der Gruppe mit schwerwiegenden CAPS-Subtypen (NOMID/CINCA) ausgewertet, mit einem letzten Update bei der 30-Monats-Visite.

Ergebnisse: Insgesamt 91 CAPS-Patienten (50% Frauen; 14 [15%] NOMID/CINCA-Subtypen) wurden bis Dezember 2020 eingeschlossen (Tabelle 1 [Tab. 1]). Zur Baseline lag das mediane Alter bei 20,5 Jahren und die mediane Dauer der vorherigen Canankinumab-Behandlung bei 6 Jahren. 66% der Patienten erreichen laut Arzterhebung eine Krankheitsremission, die mit zunehmender Abwesenheit der Krankheitsaktivität gemäß PGA (physician global assessment, 50-60%) einhergeht. Die Patienten berichten ein stabiles, niedriges Niveau von Krankheitsaktivität, Fatigue und des Auto-Inflammatory Diseases Activity Index scores (AIDAI, Abbildung 1 [Abb. 1]). CAPS beeinträchtigt das Sozialleben von 50% der Patienten und wiederum 50% berichten über Abwesenheitstage von Schule/Arbeit. Laborparameter liegen unterhalb der Grenzwerte. Die ausgewerteten Parameter blieben über die Zeit stabil und zeigen eine anhaltende Remission und Krankheitskontrolle.

Schlussfolgerung: Die 30-Monats-Interimanalyse der RELIANCE-Studie zeigt, dass die Langzeitbehandlung mit Canakinumab bei Patienten mit CAPS unabhängig von der Schwere des Subtyps sicher und wirksam ist.

Disclosures: None declared