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Vorgeschichte: Eine 77-jährige Patientin stellte sich 10/20 in unserer Notaufnahme aufgrund proximal betonter Paraparese, Übelkeit, Erbrechen und Dysphagie vor. Vorbestehend waren eine unklare Hepatopathie, Diabetes mellitus Typ 2 mit Polyneuropathie, arterielle Hypertonie, KHK und Z.n. Mediainfarkt rechts. In einer wenige Tage zuvor veranlassten fachneurologischen Vorstellung bezüglich der proximalen Muskelschwäche waren massiv erhöhte CK-Werte aufgefallen, sodass bei V.a. Myositis die vorhandene Statintherapie abgesetzt und mit einem höherdosierten Steroid begonnen wurde.

Leitsymptom bei Krankheitsmanifestation: Klinisch imponierte eine beginnende Sarkopenie mit beinbetonter Paraparese aller Extremitäten. Die Mobilität bei der zuvor selbst versorgende Patientin war massiv reduziert (Gehen nicht möglich, Stehen nur angestrengt).

Diagnostik: Mittels Oberschenkel-MRT wurde der V.a. Myositis bestätigt. Eine anschließende Muskelbiopsie erbrachte die Diagnose einer immun-nekrotisierenden Myopathie und eher nicht einer Myositis. Eine weitergehende Diagnostik (Abdomensonographie, CT-Thorax und -Abdomen, Gastroskopie, Koloskopie, gynäkolog. Vorstellung) schloss eine Kollagenose oder paraneoplastische Genese weitgehend aus. Laborchemisch waren Antikörper gegen HMG-CoA-Reduktase-und PMScl-100 nachweisbar. Die ANA waren mit 1:100 grenzwertig, die Titer von AK gegen SRP, Mi-2, Ku, PL-7, PL-12, Jo-1, LKM und SMA waren unauffällig, ebenso die Hepatitis B/C Serologie. Somit ergab sich der Befund einer immunvermittelten nekrotisierenden Myopathie, die a.e. Statin induziert war.

Therapie: Die schon in der Neurologie begonnene Prednisolon-Monotherapie wurde bis 150 mg/d gesteigert, ohne Ansprechen, mit persistierender Klinik und CK Erhöhung. Aufgrund der Hepatopathie (kein MTX/AZA) und dem therapierefraktären Verlauf entschlossen wir uns für eine überlappende Gabe von intravenösen Immunglobulinen (IVIG, Privigen^®) über 5 Tage mit 30 g/d, kumulativ 150 g, worunter es zu einer leichten Besserung kam.

Weiterer Verlauf: Bei Therapieansprechen auf die IVIG wurde zunächst eine stationäre neurologische Frührehabilitation Phase C organisiert. 01/21 erfolgte bei noch leicht erhöhten CK-Werten um 300 U/l der 2. Zyklus der IVIG-Gabe, sowie bei nun regredienten Leberwerten Einleitung einer MTX-Therapie (10 mg/Woche s.c.). Bei Wiedervorstellung in unserer Rheumaambulanz 03/21 war die Pat. Rollator mobil und konnte langsam Treppen steigen. Die Dysphagie lag nicht mehr vor. Die ADL (Activities of Daily Living)-Fähigkeit hatte sich enorm verbessert. CK und Leberwerte waren normal, sodass retrospektiv von einer immunvermittelten Hepatopathie auszugehen ist. Der letzte IVIG-Zyklus ist für 04/21 geplant.

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