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Einleitung: Idiopathisch inflammatorische Myopathien (IIM) sind eine heterogene Gruppe von erworbenen Erkrankungen der Skelettmuskulatur. Spezifische Antikörper stellen eine wichtige diagnostische Säule dar und gehen mit speziellen klinischen Manifestation und Risiken einher. Allerdings werden im Rahmen der diagnostischen Abklärung unklarer Symptome oft auch Dermatomyositis-spezifische Antikörper entdeckt, ohne dass zu diesem Zeitpunkt diese Erkrankung definitiv diagnostiziert werden kann. Daher wurden zur Charakterisierung der prognostischen Bedeutung von Antikörpern gegen Transcription Intermediary Factor 1γ (TIF-1γ), Nuclear Matrix Protein 2 (NXP2) und Melanoma Differentiation-Associated Protein 5 (MDA5), ausgehend vom Antikörperstatus, der weitere Verlauf im Hinblick auf das Vorliegen einer Myositis und insbesondere die Inzidenz von Malignomen analysiert.

Methoden: Die retrospektive Analyse umfasst Patienten mit Autoantikörpern gegen MDA5, NXP2 und TIF1-γ, welche durch Euroimmun Line Immunoassay (LIA) am Universitätsklinikum Erlangen zwischen Januar 2013 und Januar 2020 erfasst wurden. Demographische Daten, klinische Angaben und Laborbestimmungen wurden dabei ausgewertet. Die Studie wurde von der zuständigen Ethik-Kommission genehmigt (187_19 Bc).

Ergebnisse: Von insgesamt 1042 durchgeführten Immunoassays waren 166 in 55 Patienten positiv für die gesuchten Antikörper. 17 Patienten waren MDA5, 8 Patienten NXP2 und 30 Patienten TIF1-γ positiv getestet worden. 9 MDA5-positive Patienten (53%) erfüllten die Dermatomyositis-Kriterien nach Bohan und Peter, 4 (23,5%) entwickelten eine Tumorerkrankung. Je ein NXP2-positiver Patient erfüllte die Kriterien nach Bohan und Peter bzw. entwickelte eine Tumorerkrankung (je 12,5%). 16 TIF1-γ-positive Patienten (53,3%) erfüllten die Kriterien nach Bohan und Peter, 14 (46,7%) entwickelten eine Tumorerkrankung. Die mediane Follow-up Zeit betrug 48,1 Monate. Durchschnittlich wurde die Tumorerkrankung mit 54,1 Jahren diagnostiziert. Während das häufigste Malignom der MDA5 positiven Gruppe das Mammakarzinom war (75%) sind die häufigsten Malignome der TIF1-γ positiven Patienten Hauttumoren wie das maligne Melanom, Basalzellkarzinom oder Plattenepithelkarzinome und gynäkologische Tumoren wie Endometrium-, Ovarial- und Tubenkarzinome. Die Tumorerkrankungen traten dabei in einem Zeitraum von 34,25 Jahren vor bis 14,5 Jahren nach ersten Myositissymptomen in Erscheinung.

Schlussfolgerung: Der Antikörperstatus spielt bei IIM eine entscheidende Rolle, insbesondere in Bezug auf ein erhöhtes Malignitätsrisiko, das unabhängig vom Vorliegen einer Myositis, vor allem bei Patienten mit TIF1-γ-positiven Antikörpern besteht. Zwischen ersten Myositissymptomen und Tumorerkrankung können mehrere Jahrzehnte liegen.

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