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Deutscher Rheumatologiekongress 2020, 48. Kongress der Deutschen Gesellschaft für Rheumatologie (DGRh), 34. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Orthopädische Rheumatologie (DGORh)

09.09. - 12.09.2020, virtuell

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Lungenbeteiligung beim Sjögren Syndrom – oft übersehen?

Meeting Abstract

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  • Diana Ernst - Medizinische Hochschule Hannover Klinik für Immunologie und Rheumatologie Infektionsambulanz/Infektionsstation - Hannover, Klinik, Rheumatologie/Immunologiel, Hannover
  • Georgios Sogkas - Medizinische Hochschule Hannover, Klinik für Immunologie und Rheumatologie, Hannover
  • Stefanie Hirsch - Medizinische Hochschule Hannover, Klinik für Immunologie und Rheumatologie, Hannover
  • Torsten Witte - Dept. of Clinical Immunology, Hannover Medical School, Hannover
  • Jan Hinrichs - Institut für Diagnostische und Interventionelle Radiologie, Radiology, Hannover
  • Thea Thiele - Medizinische Hochschule Hannover, Klinik für Immunologie und Rheumatologie, Hannover
  • Karen Olsson - Medizinische Hochschule Hannover, Klinik für Pneumologie, Hannover
  • Thomas Skripuletz - Medizinische Hochschule Hannover, Klinik für Neurologie, Hannover
  • Alexandra Jablonka - Medizinische Hochschule Hannover, Klinik für Immunologie und Rheumatologie, AG Prof. Georg Behrens, Hannover

Deutsche Gesellschaft für Rheumatologie. Deutsche Gesellschaft für Orthopädische Rheumatologie. Deutscher Rheumatologiekongress 2020, 48. Kongress der Deutschen Gesellschaft für Rheumatologie (DGRh), 34. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Orthopädische Rheumatologie (DGORh). sine loco [digital], 09.-12.09.2020. Düsseldorf: German Medical Science GMS Publishing House; 2020. DocVK.10

doi: 10.3205/20dgrh166, urn:nbn:de:0183-20dgrh1666

Veröffentlicht: 9. September 2020

© 2020 Ernst et al.
Dieser Artikel ist ein Open-Access-Artikel und steht unter den Lizenzbedingungen der Creative Commons Attribution 4.0 License (Namensnennung). Lizenz-Angaben siehe http://creativecommons.org/licenses/by/4.0/.

Gliederung

Text

Einleitung: Interstitielle Lungenerkrankungen (ILD) sind eine häufige extraglanduläre Manifestation des primären Sjögren Syndroms (pSS). Nur begrenzt sind Daten bezüglich Phänotypisierung und Therapie vorhanden. Fortschritte in der Therapie der ILD sind noch nicht bei Patienten mit zusätzlich vorhandenem pSS untersucht worden.

Methoden: Diese retrospektive Studie hat das Ziel die Lungenmanifestationen einer gut beschriebenen pSS Kohorte zu phänotypisieren sowie Therapie und Outcome zu beschreiben.

Zwischen April 2018 und Februar 2020 wurden alle pSS Patienten, die die Rheumatologische Hochschulambulanz besucht haben hinsichtlich einer möglichen Lungenbeteiligung untersucht. Klinische Untersuchung, Lungenfunktion, Labor und Computer Tomographie (CT) der Lunge wurden ausgewertet. Patienten wurden je nach CT Befund eingeteilt in 5 Gruppen: usual interstitial pneumonia (UIP), non-specific interstitial pneumonia (NSIP), desquamative interstitial pneumonia (DIP), combined pulmonary fibrosis and emphysema (CPFE) und unspezifische-ILD.

Ergebnisse: Eine relevante Lungenbeteiligung konnte bei 31/268 (13%) Patienten gesehen werden. Eine ILD lag bereits zum Zeitpunkt der Diagnosestellung des pSS bei 19/31 (61%) der Patienten vor. Der häufigste Phänotyp war UIP n = 13 (43%), gefolgt von NSIP n= 9 (29%), DIP n=2 (6 %), CPFE n=2 (6 %) und unspezifische-ILD n = 5 (16%). Forced vital capacity (FVC) und carbon monoxide diffusion capacity (DLCO) waren am niedrigsten in UIP und DIP, ohne signifikanten Unterschied. Therapeutisch wurden verschiedene Immunsuppressiva eingesetzt: 13/31 Patienten (42 %) erhielten eine Cyclophosphamid Pulstherapie. Anti-fibrotische Medikamente kamen nicht zum Einsatz. Der Beobachtungszeitraum war im median 38.2 [12.4-119.6] Monate.

Tabelle 1 [Tab. 1]

Schlussfolgerung: Die Lungenmanifestationen beim pSS sind sehr heterogen. Eine bessere Phänptypisierung sowie gezielte Therapie könnten das Outcome verbessern. Zukünftige prospektive Studien sind diesbezüglich dringend nötig.

Disclosures: Die Autoren geben keinen Interessenkonflikt an.