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Vorgeschichte: Übernahme einer 41-jährigen Patientin aus einem auswärtigen Krankenhaus bei pulmonalen Rezidiv einer 2 Jahre zuvor diagnostizierten Granulomatose mit Polyangiitis (GPA) mit rasch progredienten bipulmonalen Konsolidierungen und beginnender Kavernenbildung mit Einschmelzung in der linken Lunge unter einer remissionserhaltenden Therapie mit Methotrexat und additiver Glukokortikoidgabe. Auswärtig war zuvor bei Pleuraempyem ohne Keimnachweis aus dem Exsudat eine Thorakotomie links mit Debridement, Spülung und Tamponade sowie im weiteren Verlauf eine Re-Thorakotomie mit Spüldrainage und eine empirische Antibiotikatherapie erfolgt.

Leitsymptom bei Krankheitsmanifestation: Seit 1 Monat progrediente Dyspnoe, bei Aufnahme NYHYA IV, persistierender Husten mit teilweise blutig tingiertem Sputum, allgemeine Kraftlosigkeit, Arthralgien und Gewichtsverlust von 13 kg. Nach Aufnahme rasche Entwicklung einer respiratorischen Globalinsuffizienz mit Beatmungspflichtigkeit und eines akuten Nierenversagens (AKI) Grad 3 bei rapid-progressiver Glomerulonephritis mit Kreatininanstieg und nephritischem Sediment. Am 5. Behandlungstag unter kontrollierter maschineller Ventilation refraktäre Beatmungssituation bei akutem respiratorischen Distress Syndrom (ARDS).

Diagnostik: CRP 340 mg/l und Leukozytose 24.600/µl. PR3-ANCA 86 U/ml. Kreatininanstieg auf 326 µmol/l, GFR-Abfall auf 14 ml/min/1,73m2. Im Urinsediment Erythrozyten 274/µl mit dysmorphen Erythrozyten. Urinchemie: Albuminurie 294 mg/g Kreatinin und unselektiv glomeruläre Proteinurie 425 mg/l. BAL: Alveoläre Hämorrhagie; Zelldifferenzierung: Neutrophile mit 49% und Eosinophile mit 6% erhöht. CT-Thorax: Massive pulmonale Konsolidierungen und Kavernenbildung im linken Oberlappen; Bronchopleurokutane Fistel nach Thorakotomie und Drainage eines Empyems.

Therapie: Remissionsinduktion mit einer Rituxumab/Cyclophosphamid-Kombinationstherapie nach dem RITUXVAS-Schema (Rituximab 375 mg/m2 i.v. Woche 0, 1, 2 und 3 und Cyclophosphamid 800 mg i.v. in Woche 0 und 2 am Rituximab-Folgetag). Keine Plasmaseparation. Additiv 1 g Methylprednisolon i.v. tgl. für 1 Woche und nachfolgend schrittweise Glukokortikoiddosisreduktion. Veno-venöse extra-korporale Membranoxygenierung (ECMO).

Weiterer Verlauf: Komplikation durch CMV-Reaktivierung mit CMV-DNS in Trachealsekret und Plasma. Therapie mit Ganciclovir. Dialyse über 4 Tage. Entwöhnung von der ECMO nach 23 Tagen und von der invasiven Beatmung nach 34 Tagen. Normalisierung der Nierenfunktion. Adäquate Wundheilung mit Verschluss der bronchopleurokutanen Fistel. Fortsetzung der Remissionsinduktion mit Cyclophosphamid 800 mg i.v. alle 3 Wochen und Rituximab 1000 mg alle 3 Monate bis zur Erzielung einer Remission nach 8 Monaten (“Extended RITUXVAS-Schema”). Nachfolgend remissionserhaltende Therapie mit Rituximab 1000 mg i.v. alle 4 Monate (RITAZAREM-Schema). Hierunter im Verlauf PR3-ANCA negativ.

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