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Vorgeschichte: Im März 2020 erfolgte die Vorstellung einer 67-jährigen Patentin als Verlegung aus einem auswärtigen Krankenhaus bei unklarer entzündlicher zerebraler Raumforderung. Bereits im Dezember 2019 wurde CTmorphologisch die Diagnose einer unklaren raumfordernden ZNS Läsion gestellt. Es erfolgte die umgehende Einleitung einer Dexamethason-Therapie (3 x 4 mg tgl), eine umfangreiche Labordiagnostik und stereotaktische Biopsie der zerebralen Läsion. Histologisch zeigte sich ein entzündlich destruktiver ZNS Prozess mit auffälligen hyalinen Gefäßen ohne sichere ätiologische Zuordnung.

Leitsymptom bei Krankheitsmanifestation: Klinisch bot die Patientin einen Gewichtsverlust von 10 kg, eine ausgeprägte Desorientiertheit sowie Gangstörung.

Diagnostik: Im Dezember 2019 erfolgte auswärts die zerebrale Bildgebung mittels cCT/MRT des Schädels und anschließender stereotaktischer Hirnbiopsie. Bei nachgewiesener Eosinophilie (10 420/ul) erfolgte die Untersuchung von Stuhlproben auf Parasiten/Wurmeier. Ferner erfolgte auswärts eine Umfelddiagnostik mittels ÖGD und Koloskopie, welche den Befund eines tubulovillösen Adenocarzinoms pT1 erbrachte und im Gesunden entfernt wurde. Ein M. Whipple wurde ausgeschlossen. Im März 2020 zeigte sich bei Aufnahme in unserer Klinik laborchemisch eine erhöhte BSG (24) bei normwertigem CRP. Es bestand keine Eosinophilie, das Serum IgG4 war normwertig. Bildmorphologisch zeigte die MRT- Kontrolle einen fast vollständigen Rückgang der Raumforderung. Wir veranlassten eine Nachfärbung am histologischen Material der ZNS Läsion mit der spezifischen Fragestellung nach einer IgG4- assoziierter Erkrankung. Es konnte kein Nachweis von IgG4- positiven Plasmazellen erfolgen. Autoimmunserologisch ergab sich ein negativer Befund für ANA, ANCA, ENA, Myositis-AK und Antiphospholipid-AK. Die Serologien für HIV, Cryptococcus und Toxoplasmen waren negativ. Aquaporin-4 Antikörper waren nicht nachweisbar.

Therapie: Zwischen Dezember und Januar über etwa vier Wochen Einnahme von 2x4 mg Dexamethason pro Tag. Seit März 2020 Einnahme von 4 mg Dexamethason über 5 Tage mit wöchentlicher Reduktion um vorerst 2 mg, dann 1 mg bis zu einer Erhaltungsdosis von 1 mg.

Weiterer Verlauf: Bei Entlassung zeigte die Patientin kein fokal-neurologisches Defizit. Eine klinische- und MRT-Kontrolle in 2 Monaten ist geplant.

Schlussfolgerung: In Zusammenschau aller Befunde, der histologisch nachgewiesenen hyalinisierten Gefäße und der Tatsache, dass die zerebrale Raumforderung unter relav geringen Dosen Steroid in kürzester Zeit fast vollständig rückläufig ist, ist die Diagnose einer IgG4-assoziierten Erkrankung, auch bei unauffälligem Serum-IgG4 und fehlendem histologischen Nachweis von IgG4-Plasmazellen, als hochwahrscheinlich anzusehen. Das Fehlen der o.g. Marker kann durch die vorausgegangene Steroidtherapie erklärt werden.

Disclosures: None declared