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Vorgeschichte: Stationäre Aufnahme einer 44-jährigen, bis dato gesunden Patientin (Risikofaktoren: Nikotinabusus und Adipositas), initial in der Infektiologie, zur Abklärung stark schmerzender Hauteffloreszenzen nach einem Heimaturlaub in Rumänien. Keine bekannte Atopie, keine Vormedikation.

Leitsymptom bei Krankheitsmanifestation: Große, wie ausgefressene Ulcerationen mit putrider Sekretabsonderung an den Mammae - sogar mit komplettem Verlust der Mamille links (!) - sowie geringer an den proximalen Extremitäten. Objektiv keine B-Symptomatik dokumentierbar.

Diagnostik: Vorbefundlich von extern bereits lokaler Ausschluss eines Malignoms.

Bei uns konnte eine Hauttuberkulose und Parasitose ausgeschlossen werden, der mikrobiologische Nachweis von Enterobacter cloacae im Hautabstrich ließ sich bei fehlendem Ansprechen auf antibiogrammgerechte Antibiose als sekundäre Wundbesiedelung werten.

Dermato-histologisch Befund einer chronisch granulierenden Entzündung, kein Hinweis auf Pyoderma gangränosum. Aufgrund des morphologischen Verdachts auf eine Zoonose, passend zu einer Schafpocken-Infektion („Orf“), erfolgte eine elektronenmikroskopische Untersuchung, die tatsächlich Viruspartikel aufwies, jedoch eher den Verdacht auf eine Orthopox-Viridae-Infektion lenkte. Die PCR-Testung über die Referenzvirologie des Robert-Koch-Instituts Berlin konnte diese jedoch ausschließen.

Nebenbefundlich im Rahmen der Organdiagnostik CT-morphologischer Nachweis multipler vergrößerter Lymphknoten linksthorakal sowie mehrerer pleuraständiger Verdichtungsformationen im rechten Mittellappen, histologisch einer chronisch karnifizierenden Pneumonie mit nekrotisierender eosinophilenreicher Entzündung entsprechend. In der BAL erniedrigte CD4/8-Ratio, keine säurefesten Stäbe, Bakterien oder Pilze.

Unser Verdacht auf eine ANCA-assoziierte Vaskulitis bestätigte sich letztlich durch laborchemisch deutliche Erhöhung der Entzündungsparameter, serologischen Nachweis von c-ANCA (430 RE/ml) sowie eine Eosinophilie > 20% im Differentialbutbild.

Therapie: Keine klinische Besserung auf wechselnde Antibiotikaregime, darauf Hochdosissteroidtherapie mit vorübergehender Besserung. Bei Diagnosestellung schließlich Einleitung einer Rituximab-Therapie nach Vaskulitis-Schema (375 mg/m^² KOF), fortgeführt als halbjährliche Erhaltungstherapie in Kombination mit Azathioprin bei inkomplettem Ansprechen im Verlauf.

Weiterer Verlauf: Komplette Abheilung des Hautbefunds, laborchemisch ANCA-Negativität, Rückgang der Entzündungsparameter und der Eosinophilie. Verbliebene tägliche Hydrocortisondosis von 15 mg nach Addison-Krise.

Disclosures: None declared