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Vorgeschichte: Aufnahme einer 30-jährigen Patientin mit großflächigen, konfluierenden Ekchymosen beider Beine, die sich im Verlauf weniger Stunden ausgebildet hatten. Vier Jahre zuvor war ein systemischer Lupus erythematodes (SLE) mit Schmetterlingserythem, Coombs-Test positiver hämolytischer Anämie, Hypokomplementämie, erhöhtem ANA-Titer und anti-dsDNS-Antikörper diagnostiziert worden. Die immunsuppressive Therapie war bei seit 3 Jahren in Remission befindlichem SLE mit Hydroxychloroquin erfolgt.

Leitsymptom bei Krankheitsmanifestation: Großflächige, konfluierende Ekchymosen beider Beine, die sich über den Verlauf weniger Stunden zu ausgedehnten hämorrhagischen Nekrosen mit Bullae entwickelten. Außerdem diskretes Schmetterlingserythem.

Diagnostik: Labor: BSG 81 mm/h, CRP 111 mg/l, Thrombozyten 84/nl, Procalcitonin 0,06 µg/l, LDH 696 U/l, INR 1,46, aPTT 40 sec, D-Dimere 4,70 mg/l, C3c-Komplement 0,72 g/l, C4-Komplement 0,06 g/l, ANA 1:10.240, anti-dsDNS-Antikörper 31,3 U/l, Anti-Phospholipid-Antikörper negativ, Anti-ß2GPI-Antikörper negativ, Lupus-Antikoagulans negativ.

Histolopathologischer Befund (Haut-/Unterhautresektat): Nachweis von Mikrothromben in den kleinen Gefäßen.

Therapie: Remissionsinduktion mit Rituximab/Cyclophosphamid-Kombinationstherapie in Anlehnung an das RITUXVAS-Schema und additive Gabe von 500 mg Methylprednisolon i.v. mit fortlaufender Dosisreduktion. Anschließend Umstellung auf Mycophenolat-Mofetil und Ciclosporin A. Fortführung der Therapie mit Hydroxychloroquin. Mehrmaliges umfangreiches Wunddebridement, Vakuumtherapie und anschließende Hauttransplantation.

Weiterer Verlauf: Unter Fortführung der immunsuppressiven Therapie mit Mycophenolat-Mofetil, Ciclosporin A und Hdroxychloroquin komplikationslose Einheilung der Hauttransplantate ohne erneute Entwicklung von Ekchymosen. Laborchemisch blieben die anti-dsDNA-Antikörper in den Verlaufskontrollen negativ. Keine erneute Zunahme der serologischen Entzündungsaktivität, keine abermalige Entwicklung von laborchemischen Zeichen einer Verbrauchskoagulopathie. Normalisierung der Thrombozytenzahl sowie Komplementspiegel.

Fazit: Wir stellten bei der Patientin die Diagnose eines Rezidivs ihres SLE mit einer Komplement-induzierten disseminierten intravaskulären Koagulopathie mit hämorrhagischen Nekrosen (Saranelli-Shwartzman-Syndrom). Ursächlich für die Ausbildung von hämorrhagischen Nekrosen ist beim SLE meist ein sekundäres Anti-Phospholipid-Antikörper Syndrom und/oder eine Immunkomplex-induzierte Vaskulitis. Demgegenüber liegen bislang nur wenige Berichte über das Auftreten von hämorrhagischen Nekrosen infolge eines Saranelli-Shwartzman-Syndroms bei SLE vor.

Disclosures: None declared