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Vorgeschichte: Ein 60-jähriger Patient wurde im April 2019 mit Verdacht auf Vaskulitis in unsere Abteilung überwiesen. Der Patient berichtete über seit 9 Monate bestehende rezidivierende Cephalgien, Sehstörungen, Schwindel, sowie eine B-Symptomatik mit ungewolltem Gewichtsverlust (-22 kg). Weiterhin klagte der Patient über subkutane Knoten und ein Raynaud-Syndrom.

Leitsymptom bei Krankheitsmanifestation: Zwei Monate zuvor hatte sich der Patient mit akuten Oberbauchbeschwerden in einer externen Notaufnahme vorgestellt. Im dortigen Aufnahmelabor sah man ein erhöhtes CRP von 28,2 mg/l (Normalbereich: < 5 mg/). Die Abdomensonographie und Gastroskopie waren unauffällig. Im weiteren Verlauf entwickelte der Patient jedoch ein akutes Abdomen. Laparoskopisch erfolgte bei akuter Dünndarmischämie eine Dünndarmteilresektion. In der Histopathologie sah man das Bild einer mesenterialen Vaskulitis, a.e. bei Polyarteriitis nodosa (PAN) DD: langjähriger Riesenzellarteriitis. Die Biopsie eines subkutanen Knotens ergab eine klonale B-Zell-Expansion mit EBV-positiver Immunreaktion, hochgradig verdächtig für eine lymphomatoide Granulomatose, so dass der Patient zur weiteren Abklärung zugewiesen wurde.

Diagnostik: Im Rahmen der körperlichen Untersuchung zeigten sich bis auf abheilende subkutane Knoten an den Unterschenkeln (unter Prednisolontagesdosis von 10mg) keine Auffälligkeiten. Das CRP war 5,5 mg/l und die BSG 30mm/h (Normalbereich ≤ 20 mm/h). Die Autoimmunserologie sowie Infektionsserologie (Hepatitis B/C, HIV und Tuberkulose) waren negativ. Bei Raynaud-Syndrom erfolgte eine Kapillarmikroskopie, die diffuse Hämorrhagien, mit jedoch normaler Kapillardichte, zeigte. Die Angiographie der Handgefäße erbrachte das Bild einer Vaskulitis kleiner und mittelgroßer Gefäße. Die Abdomenangiographie bestätigte ebenfalls vaskulitische Veränderungen der Mesenterialarterien. Weiterhin ergänzten wir eine Duplexsonographie, bei der man eine langstreckige Wandverdickung mit Halo-Zeichen der rechten Temporalarterie nachweisen konnte.

Therapie: Bei klinisch, angiografisch und histologischem Bild einer Vaskulitis mit Anteilen verschiedenster Gefäßkaliber entschlossen wir uns zu einer Cylophosphamidtherapie (800 mg alle 4 Wochen).

Zwei Wochen nach der zweiten Cyclophosphamidgabe erlitt der Patient einen fokal-epileptischen Anfall. Das cMRT zeigte einen großen linkshemisphärischen Tumor. Die Biopsie ergab ein diffuses großzelliges EBV-assoziiertes B-Zell-Lymphom, so dass die vaskulitischen Veränderungen als paraneoplastisch gewertet wurden.

In seltenen Fällen können Lymphome das Bild einer Vaskulitis vortäuschen bzw. eine paraneoplastische Vaskulitis auslösen. Insbesondere für die PAN wird eine vermehrte Häufung mit lymphoproliferativen Erkrankungen berichtet [1], [2].

Weiterer Verlauf: Eine Therapie nach dem MATRIX-Protokoll (Rituximab, Methotrexat, Cytarabin, Thiotepa) wurde eingeleitet und der Patient im November 2019 erfolgreich autolog stammzelltransplantiert. Seitdem ist er beschwerdefrei.

Disclosures: Keine Conflicts of interest