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Vorgeschichte: Insgesamt stellten sich seit 10/2019 zwei Patientinnen mit einer vordiagnostizierten GPA und nun zusätzlicher Weichteil-Raumforderung (s. Tabelle 1 [Tab. 1]) vor.

Leitsymptom bei Krankheitsmanifestation: Patientin A stellte sich mit einer schubweise auftretenden Wagenschwellung linksseitig vor.

Patientin B stellte sich mit Belastungsdyspnoe und Palpitationen bei Größenprogredienz einer seit 2015 vorbekannten mediastinalen Raumforderung vor.

Diagnostik:

A: Im Parotis-MR konnte ein umschriebener entzündlicher Prozess nachgewiesen werden. Die Histologie ergab eine Erhöhung der IgG4-positiven Plasmazellen von >250/HPF/60%.

B: Das PET-CT ergab eine große weichteildichte Raumforderung im Bereich des linken Vorhofes, mäßig hypermetabol, die zu einer weitgehenden Verlegung der linksseitigen Lungenvenen führt. Die Histologie zeigte einen fibrosklerotischen Pseudotumor mit einer Erhöhung der IgG4-positiven Plasmazellen von 60/HPF. Außerdem konnte eine Serumerhöhung der IgG4-Subklasse nachgewiesen werden.

Bei beiden Patientinnen konnte eine IgG4RD als Genese der Weichteilschwellung diagnostiziert werden.

Therapie: Patientin A erhielt Glukokortikoide (initial 100mg/d) und im Verlauf bei gleichzeitiger Aktivität der GPA eine Therapieeinleitung mit Rituximab. Patientin B erhielt eine Glukokortikoidmonotherapie mit initial 500mg/d, eine Leflunomid-Therapie war vorbestehend. Nach 9 Tagen konnte ein normwertiges Serum-IgG4 (67,4mg/dl) gemessen werden. Eine erneute Bildgebung ist bei Patientin B in 3 Monaten geplant.

Weiterer Verlauf: Es sollte daher bei atypischer Lokalisation pseudotumoröser Läsionen oder Fehlen von Granulomen im histologischen Präparat zwingend an die Differentialdiagnose einer IgG4-assoziierten Erkrankung gedacht werden [1]. Eine ANCA-Positivität schließt das Vorliegen einer IgG4RD nicht aus. Andersherum konnte vor allem in sinunasalen/periorbitalen GPA-Biopsaten vermehrt IgG4+-Zellen nachgewiesen werden [2]. Bevor also eine IgG4RD diagnostiziert wird, sollten die Serum-ANCA und weitere GPA-Features geprüft werden [2].

Auch ein Überlappungssyndrom ist denkbar, da in beiden Erkrankungen T-Follikel-Helferzellen vermehrt sind und dies einen gemeinsamen pathophysiologischen Weg bedeuten könnte [3], [4].

Eine frühe histologische Diagnosesicherung scheint von großer Bedeutung, da man annehmen kann, dass mit Fortschreiten der Erkrankung ein zunehmender fibrotischer Organumbau stattfindet und somit eine geringere Plasmazellzahl vorzufinden ist [5], [6]. First-Line-Therapie sollte eine Hochdosis-Kortisonmonotherapie sein [5]. Eine additive Immunsuppression ist zu diskutieren [1], [5].

Disclosures: Ich erklä̈re hiermit nach bestem Wissen und Gewissen, dass keine Umstände, die zu einem persö̈nlichen Interessenkonflikt bei der themenbezogenen Mitwirkung des Abstracts vorliegen.