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Vorgeschichte: In unserem Abstract wollen wir über zwei Fälle berichten, der Fokus liegt aufgrund der neu gestellten Diagnose auf Fall 1, wir möchten jedoch aufgrund der multiplen Parallelen Ihnen noch einen zweiten Fall präsentieren bzw. In Aussicht stellen.

Fall 1: 22-jähriger Patient (06/2019 ähnliche Symptomatik) in 03/2020 mit progredienten Ganzkörperarthralgien, Fieber bis 39,3 °C, Husten, Fieber, Halsschmerzen und persistierenden Exanthem in der Notaufnahme. Nach Beginn einer Breitbandantibiose, verschlechterte sich der Zustand des Patienten rapide und er musste auf der Intensivstation unter der Arbeitsdiagnose eines septischen Schocks, katecholaminpflichtig behandelt werden, ebenfalls exazerbierte das schmerzhaft, juckende Hautexanthem des gesamten Körpers in eine Erythrodermie.

Fall 2: 63-jährige Patientin EM 04/13 Morbus Still (Yamaguchi Kriterien erfüllt) mit Makrophagenaktivierungssyndrom (Serologische Entzündungsparameter, LDH, Ferritin, IL-18 und Triglyceride deutlich erhöht). Im Verlauf unter Kineret (seit 2015) rez. Erythrodermien, Somnolenz, Zytopenie. Multiple Allergien mit generalisiertem Arzneimittelexanthemen vorhanden, Im Verlauf Umstellung auf Tocilizumab, was einen anaphylaktischen Schock auslöste. Dann Umstellung auf Canakinumab (300mg), was im Verlauf im verkürzten Intervall alle 16 Tage gegeben wurde, darunter bisher zwei Schübe mit o.g. Symptomatik.

Leitsymptom bei Krankheitsmanifestation: Im Allgemeinzustand deutlich reduzierte Patienten mit Arthralgien, Fieber, Husten und Halsschmerzen und Exanthemen unklarer Ätiologie.

Diagnostik: Zu Fall 1

Entzündungszeichen(CRP 129,7/l, Procalcitonin 11µg/l). Immun- und infektionsserologisch keine Auffälligkeiten (Autoimmunserologie, SARS-CoV-2, Influenza, Blut-und Urinkulturen, Kardiotrope Viren o.p.B. Thrombopenie, erhöhte Leberparameter, Tropoinämie, Ferritin >40000 µg/L, Calprotectin im Serum 94280 ng/ml.

CT-Thorax-Abdomen: Lymphadenopathie, Hepatosplenomegalie, Ohne Infektfokus, MRT- Herz: Entzündliche Anreicherungen

Therapie: Nach einem Steroidstoß (500mg Prednisolon i.v.) und steroidsparenden Therapie mit 100mg Anakinra/Tag, Normalisierung der Entzündungsparameter und deutliche klinische Besserung.

Weiterer Verlauf: Zunächst war das Krankheitsbild völlig unklar. Erst durch zusätzliche Erkenntnisse konnte die Diagnose eines Adulten Morbus-Still (Yamaguchi Kriterien erfüllt) mit zusätzlichem Makrophagenaktivierungssyndrom (MAS) gestellt werden. Das Exanthem war nicht pathognomonisch für beide Fälle für das Still-Syndrom und wurde als zusätzliches Arzneimittelexanthem gewertet. Vermutlich haben die schweren allergischen Reaktionen dazu geführt, dass das MAS sogar noch verstärkt wurde, dieses Phänomen ist in der Literatur bisher nicht eindeutig beschrieben, jedoch ist durch die möglicherweise starke Immunreaktion hier ein Zusammenhang denkbar. Bekannt sind lediglich schwere allergische Reaktionen auf Tocilizumab bei adultem Morbus Still-Syndrom [1].

Fazit: Die Diagnose eines adultem Still-Syndroms mit MAS ist schwierig [2], ist der Verlauf komplex, muss an MAS gedacht werden, da es die Überlebensrate signifikant verschlechtert [3]. Über atypische Hautmanifestationen beim Still-Syndrom wird immer häufiger berichtet [4]. Durch das zusätzlich bestehende Arzneimittelexanthem wurde die Diagnose erheblich erschwert.

Disclosures: Ich versichere, keine Interessenkonflikte bzw. des erstellten Abstracts zu haben.