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Vorgeschichte: Bei der 19-jährigen Patientin afroamerikanischer Abstammung war ein SLE seit 2015 bekannt. Seit der Erstdiagnose war es zu diversen Organmanifestationen und Rezidiven gekommen: Schwere kutane Beteiligung, Lupusnephritis (Klasse III+V), Polymyositis und rezidivierende Leukopenien. Die immunsuppressive Therapie bestand aus Cyclosporin A, Mycophenolat mofetil, Hydroxychloroquin und Prednisolon 7,5 mg/d. Bei therapierefraktärem Hautbefund erfolgte sechs Wochen zuvor eine Eskaltion der Immunsuppression mit 2g RTX. Trotz guter Verträglichkeit in der Vergangenheit war es aktuell jedoch zu schweren Cephalgien, Fieber und Malaise gekommen. Die Beschwerden zeigten sich lediglich steroidresponsiv und wurden subsummierend im Sinne einer immunologischen Reaktion mit aseptischer Meningitis gewertet. Eine fehlende B-Zelldepletion sowie der Nachweis humaner anti-Maus-Antikörper erhärteten den V.a. eine RTX-Unverträglichkeit.

Leitsymptom bei Krankheitsmanifestation: Bei Aufnahme über unsere Notaufnahme bestanden unspezifische gastrointestinale Beschwerden, Cephalgien, Myalgien, Fieber bis 39°C. Die Laborchemie sowie ein Abdomen-MRT ergaben keinen wegweisenden Befund. Ein signifikanter Anstieg der Albuminurie sprach für einen renalen flare. Im stationären Verlauf kam es zu subakuten neurologischen Symptomen in Form einer Paraparese der Beine sowie Harn-und Stuhlverhalt.

Diagnostik: In der neurologischen Untersuchung imponierten Beuge-und Streckparesen der unteren Extremität mit Querschnittsymptomatik. Das spinale MRT zeigte ein langstreckiges zervikothorakales Myelonödem passend zu einer Myelitis. Mittels Liquorpunktion ergab sich kein Anhalt für eine infektiologische Genese. Die B-Lymphozyten zeigten sich trotz vorangegangener Therapie mit Rituximab im unteren Normbereich (88 /µl). Serologisch fand sich ein Komplementverbrauch und das vorbekannte SLE-AK Profil: dsDNS, SS-A, Sm sowie U1-RNP.

Therapie: Bei TM i.R. einer SLE-assoziierten ZNS Beteiligung bestand die Indikation zur prompten Therapieintensivierung. Wir initiierten eine Steroidpulstherapie, Cyclophosphamid oral (kumulativ 500 mg) sowie eine 5-tägige Plasmapheresebehandlung, Bei RTX-Unverträglichkeit und Unwirksamkeit entschieden wir uns für eine B-Zell-Depletion mit dem humanisierten CD-20-Antikörper Obinutuzumab 2x1 g.

Weiterer Verlauf: Unter den genannten Maßnahmen kam es zu einer raschen Regredienz der Paresen. Das Verlaufs-MRT 8 Tage nach Therapieeinleitung zeigte ein nahezu vollständig regredientes Myelonödem. Eine zunächst noch fortbestehende neurogene Blasenentleerungsstörung sistierte im Verlauf ebenfalls vollständig. Auch die Albuminurie zeigte sich auf das vorbekannte Niveau regredient. Das B-Zell Panel zeigte erstmalig nach Gabe von Obinutuzumab eine vollständige B-Zelldepletion.

Disclosures: Bei allen beteiligten Autoren besteht kein Interessenkonflikt.