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Diffuse Schwellung von Armen und Beinen bei gleichzeitiger Eosinophilie
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Veröffentlicht: | 9. September 2020 |
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Vorgeschichte: Eine 19-jährige Patientin stellte sich erstmals in unserer Klinik mit einer ödematösen Schwellung der Arme und Beine vor. Vorerkrankungen, körperliche Einschränkungen oder eine Medikamenteneinnahme bestand zu keinem Zeitpunkt.
Leitsymptom bei Krankheitsmanifestation: Das Hauptsymptom stellte eine diffuse, symmetrische und langsam progrediente Schwellung im Bereich der Hände und Füße, im Verlauf auch der Unterarme und Unterschenkel dar. Klinisch imponierte eine deutliche Spannung von Haut und Muskulatur. Des Weiteren kam es seit Symptombeginn zu einer Gewichtszunahme von 15 Kilogramm sowie einer Flush-Symptomatik des Gesichtes.
Diagnostik: Laborchemisch fiel eine Eosinophilie (4,78 Gpt/l, Referenz: < 0.5 Gpt/l) und eine Erhöhung des C-reaktiven Protein (68,2 mg/l, Referenz: < 7.5 mg/l) auf. Die weitere immunologische Diagnostik war negativ. In der hämatologischen Diagnostik konnte eine Neoplasie ausgeschlossen werden.
In der Sonographie (Canon Aplio i700, Canon Medical Systems Corporation, Shimoishigami, Japan, 22 MHz und 18 MHz Schallsonde) konnte eine Verdickung der Faszien an den Extremitäten dargestellt werden Die Faszie des rechten Musculus gastrocnemius (Caput mediale) zeigte eine Verdickung bis auf 4 mm.
In der durchgeführten Biopsie der Faszie zeigten sich dichte entzündliche Infiltrate mit einem erhöhten Anteil an eosinophilen Granulozyten. Somit konnte die Diagnose einer Eosinophilen Fasziitis (Synonym: Shulman´s Syndrom) gestellt werden.
In der Umfelddiagnostik zeigte sich kein Nachweis einer Organinfiltration im Sinne einer eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis.
Therapie: Therapeutischerseits erhielt die Patientin Prednisolon (50 mg/d) in Kombination mit Methotrexat (15 mg / Woche).
Weiterer Verlauf: Unter der eingeleiteten Therapie war eine schnelle Besserung der Symptomatik, eine Normalisierung der Eosinophilie als auch des C-reaktiven Proteins zu verzeichnen. In der Sonographie zeigte sich zudem eine Regredienz der Fasziendicke des Muculus gastrocnemius (Caput mediale) von initial 4 mm auf 2 mm nach eingeleiteter Therapie.
Disclosures: None declared