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Vorgeschichte: Typischerweise werden Interleuklin-1 (IL-1) blockierende Therapien bei Patienten mit adultem Morbus Still, englisch adult onset Still’s disease (AOSD), erst nach fehlendem Ansprechen auf Glukokortikosteroide und Methotrexat eingesetzt. Beim kindlichen Pendant, der systemischen juvenilen idiopathischen Arthritis (sJIA), zeigen neuere Daten, dass der frühzeitige Einsatz von IL-1-Blockern den Krankheitsverlauf günstig beeinflusst. Solche Daten sind für AOSD-Patienten bisher nicht publiziert.

Weiterer Verlauf: Wir beschreiben den Verlauf von zwei Patienten mit AOSD (31 und 37 Jahre), bei denen aufgrund einer nicht komplett geklärten Differentialdiagnose primär mit dem sehr kurz wirksamen IL-1-Rezeptor-Blocker Anakinra begonnen wurde. Beide Patienten erfüllen die Yamaguchi-Kriterien (je 4 Major- und 2 Minor-Kriterien unter Berücksichtigung der Ausschlusskriterien). Die umfassende, erst unter Anakinra-Therapie abgeschlossene Umfelddiagnostik fand keinen Anhaltspunkt für hämatologische, onkologische, infektiöse oder andere entzündlich-rheumatische Erkrankungen. Die Zeit von Symptombeginn bis zum Therapiebeginn mit Anakinra betrug 9 und 2 Wochen. Innerhalb von 48-72 Stunden war klinisch und an Hand des CRP-Werts ein Ansprechen erkennbar. Die Patienten erreichten nach 4 bis 8 Wochen unter alleiniger Therapie mit 100 mg Anakinra täglich die Remission. Glukokortikosteroide kamen wegen des raschen Ansprechens gar nicht mehr zum Einsatz. Bei einer Gesamt-Beobachtungszeit von 2 und 10 Monate bei Abstracteinreichung sind beide Patienten unter fortgeführter Anakinra-Therapie bisher rezidivfrei.

Fazit für die Praxis: Der unmittelbare Einsatz von Anakinra ohne vorhergehende Glukokortikoide oder Methotrexat führte bei beiden Patienten zur anhaltenden AOSD-Remission. Obwohl die Beobachtungszeit noch kurz ist, sprechen die beiden bisherigen Verläufe dafür, dass wie bei der sJIA auch bei Erwachsenen mit AOSD der rasche Einsatz von Anakinra sinnvoll ist, um Langzeitschäden zu verhindern und die Chancen auf eine langfristig, perspektivisch vielleicht sogar medikamentenfreie Remission zu optimieren. Das hier durchgeführte Therapieschema ermöglicht zudem ein therapeutisches Eingreifen, insbesondere während die Lymphom-Abklärung noch nicht abgeschlossen ist, und kann die Verdachtsdiagnose AOSD aufgrund des schnellen klinischen Ansprechens als eine Art diagnostischer Marker stützen.

Disclosures: None declared