gms | German Medical Science

Vorgeschichte: Ein 47-jähriger Patient stellte sich 3/2019 wegen seit 4-5 Jahren bestehender Augenlidschwellung rechts erstmalig in der Augenklinik der Universitätsklinik Mainz vor. Eine Schwellung im Bereich der rechten Tränendrüse wurde festgestellt. Eine Magnet-Resonanz-Tomographie bestätigte dies, zusätzlich bestand eine ödematöse Schwellung der Mm. rectus superior et lateralis. Eine Sarkoidose und endokrine Orbitopathie wurden ausgeschlossen. Laborchemisch fiel ein anhaltend leicht erhöhter Serum-IgG4-Spiegel auf (2,28g/l (Norm 0,05-1,4g/l)), weshalb 9/2019 eine Biopsie erfolgte. Intraoperativ zeigte sich ein gelblich-fester Tumor in der Tränendrüsenloge mit Adhärenz an die Drüse. Die weitere Behandlung erfolgte ab 11/2029 in unserer Klinik.

Eigenanamnese: Asthma bronchiale, Allergie gegen Hausstaub und Gräser. Polyposis der Nasennebenhöhlen, operativer Reduktion 2018. Arterielle Hypertonie.

Untersuchungsbefund/physical examination: Reizlose indolente Schwellung im Bereich der rechten Tränendrüse, Xanthelasmen am rechten Oberlid.

Leitsymptom bei Krankheitsmanifestation: IgG4 Syndrom, Tränendrüsenschwellung, Polyposis der Nasennebenhöhlen, Plasmablasten mit erhöhtem CD3+CD20+ T-Zell-Anteil

Diagnostik: PE-Tränendrüse, Immun-Histopathologie: Mehrherdige lymphoide Aggregate mit Ausbildung von Keimzentren. Daneben Histiozyten, teils als Riesenzellen mit schaumig transformiertem Zytoplasma und umgebender Fibrose. Die Immun-Histopathologie zeigte vermehrte IgG4-Positivität in den Plasmazellen (bis >50/HPF). Keine Venolitis nachweisbar.

Histopathologische Aufbereitung des OP-Präparat der NNH-Polypen von 2018: Vermehrter Nachweis von IgG4-positiven Plasmazellen.

Labor 11/2019

BSG 4mm/h, CRP 1,3mg/l, IgG4 5,18g/l (=42,7%) bei Gesamt-IgG von 12,12g/l, zirkulierende Plasmablasten 797/ml (Norm 1-635/ml (Wallace et al.)), Anteil der CD3+CD20+-T-Zellen 4,26% (Norm 2-3%), ANA 1:160 gesprenkelt. Negativ waren ENA-Antikörper-Screening, anti-DNA, c-ANCA, p-ANCA und Rheumafaktor. Komplement C3 und C4 normwertig.

Therapie: Eine Behandlung beginnend mit 60mg Prednisolon/Tag besserte die Beschwerden zunächst.

Weiterer Verlauf: Ab 20mg Prednisolon/Tag wieder Zunahme der Augenlidschwellung, zusätzlich Entzündung der Sinus frontalis. Bei letztmaliger Vorstellung 2/2020: Serum-IgG4 noch leicht erhöht (1,73g/l =21,36%); zirkulierende Plasmablasten (1201/ml) und Anteil an CD3+CD20+ T-Zellen (4,3%) weiterhin deutlich erhöht, deshalb Therapievorschlag mit Rituximab, wozu sich der Patient noch nicht durchringen konnte.

Kommentar: IgG4 assoziierte Erkrankungen stellen sowohl diagnostische als auch therapeutische medizinische Herausforderungen dar. Bei nicht ausreichendem therapeutischem Ansprechen auf Glukokortikosteroide ist die Therapie mit Rituximab eine gute Therapieoption [1], [2], [3]. Sie würde auch die bei dem Krankheitsbild meist erhöhten CD3+CD20+ T-Zellen depletieren.

Die Infiltrationen der Nasenschleimhaut und Polypen mit IgG4+ Plasmazellen wurden bei chronischen Rhinosinusitiden bereits beschrieben [4]. Bei unserem Patienten scheint sie das erste Symptom der IgG4-assoziierten Erkrankung zu sein.

Disclosures: Die Autoren haben in Bezug auf den Inhalt keine Interessenkonflikte.