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Schwere Kryptokokkose unter Lymphopenie bei SLE
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Veröffentlicht: | 9. September 2020 |
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Vorgeschichte: Ein 53-jähriger Patient stellte sich mit unklarer CRP-Erhöhung, Leistungsknick sowie einer Nierenfunktionseinschränkung vor. Zum Zeitpunkt der Vorstellung arbeitete der Patient als Landwirt und hatte keine Vorerkrankungen oder Vormedikation.
Leitsymptom bei Krankheitsmanifestation: Ein Jahr vor der Vorstellung Klinikaufenthalt aufgrund einer Pneumonie. Vor etwa 9 Monaten traten Purpura an den Beinen, Lymphknotenschwellungen, subfebrilen Temperaturen, Gewichtsverlust sowie rezidivierenden Gelenkschwellungen. Im Vorfeld war bereits eine Lymphknoten-Exstirpation erfolgt, die eine unspezifische Entzündungsreaktion ergeben hatte. Im Rahmen einer Bronchoskopie mit transbronchialer Biopsie war aufgrund von Granulomen der Verdacht auf eine Sarkoidose Typ I geäußert worden.
Diagnostik: Im Labor imponierte ein leicht erhöhtes C-reaktives Protein, die Nierenfunktion war eingeschränkt (eGFR 54 ml/min), im Blutbild zeigte sich eine Lymphopenie, im Immunstatus insbesondere eine Reduktion der CD4+ Zellen (absolut 105 /µl). Immunserologisch fielen eine Hypergammaglobulinämie, im RIA ein dsDNA-Antikörper (18 IE/ml) sowie ein Komplementverbauch auf. Ein HIV-Test war negativ. Im PET-CT fiel eine malignitätsverdächtige stoffwechselaktive pulmonale Raumforderung auf, die biopsiert wurde. Auch eine Nierenbiopsie erfolgte. In beiden Präparaten zeigten sich Hinweise auf eine Pilzinfektion, in der Lungenbiopsie konnte schließlich Cryptococcus neoformans nachgewiesen werden. Hinweise auf eine Lupusnephritis ergaben sich nicht. Aufgrund der Klinik und der Immunserologie konnten ein systemischer Lupus erythematodes und eine pulmonale und renale Kryptokokkose diagnostiziert werden, die durch die Lymphopenie begünstigt wurde.
Therapie: Es wurde eine Therapie mit liposomalem Amphotericin B und Fluconazol eingeleitet, unter der es sowohl zu einem akuten Nierenversagen als auch zu einem Progress des Lungenrundherdes kam, sodass die Therapie auf Fluconazol und Flucytosin umgestellt wurde. Letztere wurde als Heimtherapie intravenös über 5 Monate fortgeführt. Zudem wurde aufgrund des SLE eine Therapie mit Hydroxychloroquin eingeleitet.
Weiterer Verlauf: Unter der Therapie mit Fluconazol/Flucytosin normalisierten sich die klinischen Beschwerden und das CRP, die Nierenfunktion verbesserte sich und der pulmonale Rundherd ist deutlich regredient.
Disclosures: Die Autoren haben keine Interessenkonflikte.