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Vorgeschichte: 69-jährige Patientin ohne relevante Vorerkrankungen mit seit ca. 1,5 Jahren bestehendem Reizhusten. Seit ca. einem Monat zunehmende Zustandsverschlechterung mit Myalgien und Fieber, Nachtschweiß und Gewichtsverlust. Wegen zunehmendem Reizhusten und pulmonaler Infiltrate Aufnahme in einer pneumologischen Klinik. Behandlung mit Antibiotika unter Verdacht auf eine Pneumonie ohne Effekt. Bei näherer Befragung gab die Patientin auch Kauschmerzen und temporale Kopfschmerzen an.

Während des stationären Aufenthalts zusätzlich Ausbildung von Sensibilitätsstörungen am linken Fußaußenrand.

Leitsymptom bei Krankheitsmanifestation: Reduzierter Allgemeinzustand, proximal und distale Myalgien, fleckiges Erythem an den Unterarmen, subfebrilen Temperatur, druckdolent palpable A. temporalis links. Sonst unauffällig.

Diagnostik: Laboruntersuchungen: Hb 6.3 (7.6-9.5 mmol/l); Leukozyten 12,2 Gpt/l; CRP 129 (< 5 mg/l); BSG 109 (< 11 mm); PCT 0,07 (< 0,5 ng/ml)

Immunologie: Hepatitis neg., HIV neg., Quantiferon neg., ANA 1:320 (DFS 70 pos.), c-ANCA < 1:20, PR3-Ak < 0,2 (< 2 IU/ml), p-ANCA 1:80, MPO-Ak 65 (< 3,5 IU/ml).

Röntgen Thorax: Tumorverdächtige Raumforderung im rechten Oberfeld

CT Thorax und Abdomen: Entzündliche Veränderungen in den Segmenten 1 und 8 rechts, sowie im linken Unterlappen. Leber mäßig vergrößert

Bronchoskopie: Schwere akute Bronchitis, keine Tbc, Biopsie nicht möglich.

Duplexsonografie der Arterien: Halo-Zeichen (0,45 mm) linker Ramus parietalis. Restliche extrakranielle Gefäße, Hals- und Axillararterien unauffällig.

Neurologisches Konsil: V.a. Mononeuritis des N. plantaris lateralis links. NLG Messung technisch nicht möglich.

Biopsie der Haut: Kein Nachweis von Anzeichen einer Vaskulitis oder Vaskulopathie

Biopsie der Temporalarterie: Histiozytär entzündliche Infiltrate in der Gefäßwand mit mehrkernigen Riesenzellen.

Therapie: Arbeitsdiagnose eines Overlap-Syndroms aus mikroskopischer Polyangiitis und Riesenzellarteriitis. Zunächst Beginn mit körpergewichtsadaptierter Prednisolongabe von 60 mg. Darunter kaum Besserung des AZ, Kein Abfall des CRP und Neuauftreten der Mononeuritis. Deshalb Umstellung der Behandlung auf Methylprednisolon mit Stoß-Therapie von 1g über 3 Tage, dann Reduktion auf Prednisolon 1 mg/kg KG, Einleitung Cyclophophamid 750mg* mm^²KOF über 6 Infusionen. Nachfolgend war die Patientin in vollständiger Remission und wurde auf eine remissionserhaltene Behandlung mit Methotrexat 15 mg s.c./Woche eingestellt.

Diskussion: Die kritische Gesamtbewertung aller Befunde spricht für eine Granulomatose mit Polyangiitis (GPA):

Riesenzellen werden durch den Zusammenschluss von Histiozyten im Rahmen von granulomatösen Entzündungen gebildet. Der Nachweis von Granulomen schließt eine mikroskopische Polyangiitis definitionsgemäß aus. Für die Diagnose einer Riesenzellarteriitis spricht nur der Nachweis von Riesenzellen an einem mittelgroßen Gefäß an typischer Lokalisation. Hinweise für eine Entzündung weiterer großer oder mittelgroßer Gefäße ergaben sich nicht. Dies spricht in Anbetracht der ausgeprägten Multiorganerkrankung der Patientin gegen eine Riesenzellarteriitis. Der pulmonale Befall sowie die Mononeuritis passen dagegen gut zu einer GPA. Gleichzeitig ist der Nachweis von Myeloperoxidase-Ak und pANCA im Rahmen einer GPA durchaus keine Ausnahme. Allerdings ist eine Entzündung von mittelgroßen Gefäßen im Rahmen von ANCA-assoziierten Vaskulitiden wie der GPA ein seltenes Phänomen. Zusammenfassend verwarfen wir daher die Arbeitsdiagnose eines Overlap-Syndroms und stellten die Diagnose einer Granulomatose mit Polyangiitis.

Disclosures: keine