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Vorgeschichte: Ein 55-jähriger Patient mit bekannter Psoriasis-Arthritis unter Methotrexat- und Leflunomid-Therapie, wurde zur weiteren Abklärung von etwa seit 5 Monaten bestehendem trockenen Husten, Belastungsdyspnoe, ausgeprägtem Nachtschweiß, starker Abgeschlagenheit und intermittierendem Fieber stationär aufgenommen. Weder antibiotische Therapien mit Amoxicillin und Azithromycin noch eine kurzzeitige Prednisolontherapie hatten bisher eine Linderung erbracht. Der Patient war verheiratet, im Qualitätsmanagement tätig, keine Auslandsaufenthalte außerhalb Mitteleuropas, keine Tierkontakte. Als weitere relevante Vorerkrankung war eine hypertrophe obstruktive Kardiomyopathie bekannt.

Leitsymptom bei Krankheitsmanifestation: Trockener Husten, progrediente Heiserkeit, ausgeprägter Nachtschweiß, intermittierendes Fieber bis 39°C und Belastungsdyspnoe. In der körperlichen Untersuchung zeigten sich außer diskreten Trommelschlägelfingern, einem tastbaren Milzrand und einer Nagelpsoriasis keine Auffälligkeiten. Während des stationären Aufenthaltes zeigte sich auch einmalig ein flüchtiges Exanthem an Stamm und Armen.

Diagnostik: In der Labordiagnostik fanden sich ein mäßig erhöhter CRP und erhöhte Leberwerte, eine Panzytopenie sowie deutlich erhöhte IL-18 (5963pg/ml), IL-6, IL-2-Rezeptor, TNF-a und Serum-Amyloid A-Spiegel. Eine Erregerdiagnostik blieb vorerst unauffällig. Sonografisch fiel eine ausgeprägte Splenomegalie (180x130x70mm) auf. Gastroskopie, Koloskopie, transösophageale Echokardiografie und Knochenmarkpunktion waren unauffällig. In der Bronchoskopie zeigte sich makroskopisch eine verschwollene Bronchialschleimhaut, histopathologisch zeigte sich eine deutlich floride, aber unspezifische Entzündung, kein Erregernachweis. Im FDG-PET-CT zeigten sich die Splenomegalie sowie flaue Mehranreicherungen am Hauptbronchus. Eine Milzpunktion war ebenfalls unauffällig. Probatorische Therapien mit Ceftriaxon und Anakinra blieben ohne Befundwandel. Letztendlich ergab eine erweiterte Erregerdiagnostik den Nachweis extrem erhöhter Coxiella-burnetii-Antikörpertiter. (Phase I-Ag IgG 1:10240, Phase I-Ag IgM 1:160, Phase II-Ag IgG 1:40960, Phase II-Ag IgM 1:80).

Therapie: Wir begannen eine Therapie mit Doxycyclin, unter der die Symptome des Patienten erstmals rückläufig waren. Nach 4 Wochen sistierten Heiserkeit, Nachtschweiß, Fieber und Abgeschlagenheit komplett. Der Husten war deutlich gebessert.

Weiterer Verlauf: Eine erneute Exploration in Kenntnis der Diagnose ergab, dass der Patient während eines Aufenthaltes in den Niederlanden auf einer Wiese Pause gemacht hatte um einen Fahrradreifen zu wechseln. Dort hatte kurz zuvor eine Herde Schafe geweidet, die als Hauptreservoir bei dieser Zoonose gelten [1]. Seine Beschwerden hatten unmittelbar nach diesem Fahrradurlaub begonnen.

Abbildung 1 [Abb. 1]

Abbildung 2 [Abb. 2]

Disclosures: Keine