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Wiederholte Fieberschübe, Adultes Still Syndrom?
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Autoren
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Diana Vossen
- Rheinisches Rheumazentrum Meerbusch, St. Elisabeth Hospital, Meerbusch
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Isabelle Geffken
- Rheinisches Rheumazentrum Meerbusch, St. Elisabeth Hospital, Meerbusch
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Stefanie Freudenberg
- Rheinisches Rheumazentrum Meerbusch, St. Elisabeth Hospital, Meerbusch
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Volker Nehls
- Rheinisches Rheumazentrum Meerbusch, St. Elisabeth Hospital, Meerbusch
| Veröffentlicht: | 9. September 2020 |
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Gliederung
Text
Vorgeschichte: Eine 51-jährige Patientin stellte sich erstmalig 2017 mit zuvor extern geäußertem V.a. adultes Still Syndrom in unserer Klinik vor. Sie beklagte über mehrere Tage anhaltendes Fieber über 39°C, ein rötliches kurzzeitig aufflammendes Exanthem und Arthritiden. Es war seit 2012 bereits die fünfte ähnlich verlaufende Episode. Zuvor erfolgte jeweils die Behandlung mit einer Antibiose sowie hochdosiertem Cortison, worunter es jeweils zu einer raschen Besserung kam. Keine relevanten weiteren Vorerkrankungen, keine Dauermedikation. Zwischen den Schüben beschwerdefrei.
Leitsymptom bei Krankheitsmanifestation: Fieber und Exanthem
Diagnostik: Körperlicher Untersuchungsbefund abgesehen von o.g. Symptomen unauffällig. Laut Zahnarzt unauffälliger Zahnstatus.
Laborchem. Befunde: Im Schub jeweils erhöhte Entzündungsparameter 04/2018 mit CRP max. 390 mg/l und Procalcitonin max. 3,04 ng/ml. ACE 14 U/l (16-85), Interleukin-2-Rezeptor 352 U/ml (158-623). Ferritin immer normwertig.
Dermatologisches Konsil: V.a .M. Still ohne Hautbiopsie
CT-Thorax-Abdomen: 12.2018: Streifig verwaschene Struktur im Mediastinum mit diffuser Infiltration, dd: Mediastinitis, dd: Mikrometastasierung, unklare Struktur der Milz, als auch im Unterbauch ein vergrößerter inhomogener Uterus mit möglicher Raumforderung DD Myom DD Pyomyom.
CT-Thorax-Abdomen: 01.2020: Regelrechter Lungenbefund, unveränderte Hypodensidität in der Milz. Ansonsten regelrechter Befund.
TEE 12.2018 und 01.2020: kein Nachweis einer Endokarditis
Therapie: Unter Annahme, dass es sich um eine rekurrente Bakteriämie mit Streptokokkus dysgalactiae handelt wurde eine Therapie mit einem Depotpenicillin (Tardocillin 1200 mg 2xmonatlich) durchgeführt, seither ist die Patientin beschwerdefrei. In einer Fall-Kontroll Studie von Trell et al. [1] konnten bereits 22 Fälle mit rekurrenter Bakteriämie mit Streptokokkus dysgalactiae beschrieben werden.
Weiterer Verlauf: Bei periodischem Fiebersyndrom (Kriterien des M.Still nicht erfüllt) erhielt die Patientin zunächst weiter Cortison und bei nachfolgendem Rezidiv 02/2018 Methotrexat 15 mg s.c. Im Verlauf gelang der dreimalige Erregernachweis von Streptokokkus dysgalactiae in der Blutkultur während der Fieberepisoden 2018/2019. Dieser wurde jedes Mal antibiogrammgerecht behandelt. Bei der Fokussuche bei erneuter Episode (12/18) wurde ein CT Thorax und Abdomen durchgeführt, hierbei v.a. entzündlichen Uterusprozess mit Absiedlung in der Milz sowie eine diffuse Infiltration des Mediastinums. Eine Endokarditis konnte ausgeschlossen werden. Eine Hysterektomie wurde im Verlauf durchgeführt. Dennoch erneute Wiedervorstellung 01/2020 mit Fieberepisode, Exanthem, Arthritiden und erhöhten Entzündungsparametern. Auch nach erneuter Fokussuche (CT-Thorax-Abdomen; TEE) konnte kein Infektherd eruiert werden; die unklare Struktur der Milz war a. e. auf ein Hämangiom zurückzuführen. Erneut gutes Ansprechen auf die antibiotische Therapie mit Amoxicillin bis zur Beschwerdefreiheit.
Disclosures: Keine Interessenkonflikte
