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Full house pattern bei einer 45-jährigen Patientin mit der Erstdiagnose eines Jo-1 Syndroms
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Veröffentlicht: | 9. September 2020 |
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Vorgeschichte: Wir berichten über eine 45-jährige Patientin mit einer chronischen Sarkoidose und einer chronischen Hepatitis B- Infektion. Vorbekannt waren auch eine tiefe Beinvenenthrombose 12/2019 und ein Schilddrüsenkarzinom 1997.
Leitsymptom bei Krankheitsmanifestation: Die Patientin berichtete über seit einem Monat zunehmende Arthralgien und Myalgien sowie rezidivierende Fieberschübe. Die Hand- und Kniegelenke waren druckschmerzhaft und diffus geschwollen.
Diagnostik: Bei unklarer Entzündungskonstellation mit einem C-reaktiven Protein von 146 mg/l (Norm ≤ 5 mg/l) und einer Blutsenkungsgeschwindigkeit von 94 mm n. W. führten wir im Verlauf eine F-18-FDG-Positroenemissionstomographie/Computertomographie durch. Diese zeigte eine Stoffwechselbetonung der Oberschenkelmuskulatur beidseits. Die Kreatinkinase war im Verlauf bis maximal 364 U/l (Norm < 145 U/l) erhöht. In der Muskelbiopsie bestanden geringgradige myopathische Veränderungen und entzündliche Infiltrate, vereinbar mit einer Polymyositis. Magnetresonanztomographisch wurde ein diffuses myokardiales Ödem nachgewiesen. Die Autoimmundiagnostik zeigte einen positiven Jo-1-Autoantikörper, die Doppelstrang-DNA-Antikörper und antineutrophilen zytoplasmatischen Anttikörper (ANCA) waren nicht erhöht. Die antinukleären Antikörper (ANA) lagen bei 1:160 mit fein gesprenkeltem Hep2-Fluoreszenzmuster. Initial bestand ein leichter Komplementverbrauch (Komplementfaktor C3 65,3 mg/dl (Norm 79-152 mg/dl), Komplementfaktor C4 normwertig). Die Mi-2-beta-Autoantikörper waren grenzwertig, die SS-A / Ro Autoantikörper (52 kDA und 60 kDA) deutlich erhöht. In Zusammenschau der Befunde diagnostizierten wir ein Jo-1-Syndrom und leiteten eine immunsuppressive Therapie mit Azathioprin und Prednisolon ein.
Im Verlauf trat ein akutes Nierenversagen AKI- Stadium III (Serumkreatinin 2,1 mg/dl) mit einem nephritischen Sediment auf. In der Nierenbiopsie wurde eine mesangioproliferative Immunkomplex-Glomerulonephritis mit Full house pattern in der Immunhistochemie nachgewiesen. Ferner waren neu aufgetretene diffuse Milchglastrübungen in einer Computertomographie des Thorax nachweisbar.
Therapie: Wir eskalierten die vorbestehende Therapie auf Prednisolon 250 mg intravenös und Cyclophosphamid nach Euro-Lupus-Schema.
Weiterer Verlauf: Unter der forcierten immunsuppressiven Therapie kam es zu einer deutlichen Befundbesserung. Das CRP fiel auf 17 mg/l, das Kreatinin besserte sich zum Zeitpunkt der dritten Cyclophosphamidbolusgabe bereits auf 1,05 mg/dl.
Disclosures: keine