gms | German Medical Science

Bei der 42-jährigen Patientin traten 2013 rezidivierende Epistaxis mit Borkenbildung, schmerzhafte Gelenkschwellungen und eine B-Symptomatik auf. Bis auf einen Nikotinabusus bestanden keine relevanten Vorerkrankungen. Bei der HNO-ärztlichen Vorstellung ergab sich eine Nasenseptumperforation bei Sattelnase. In der Nasenschleimhaut-PE zeigte sich eine granulomatöse Entzündung, sodass bei positiven Proteinase 3-AK die Diagnose einer Granulomatose mit Polyangiitis (GPA) gestellt wurde. Im CT-Thorax zeigte sich eine 7 cm große kavernöse Raumforderung im rechten Lungenoberlappen.

Therapeutisch erfolgte eine Cyclophosphamid-Pulstherapie in Kombination mit Prednisolon in absteigender Dosierung. Bei klinischer Besserung wurde anschließend auf Azathioprin umgestellt, worunter es im Weiteren jedoch wieder zu schmerzhafter Rhinitis, Nachtschweiß und Abgeschlagenheit kam. 6/2014 wurde deshalb erstmals Rituximab 4 x 650 mg iv zur Remissionsinduktion verabreicht. Darunter ließ sich eine klinische, laborchemische und CT-morphologische Besserung erreichen. Anschließend erfolgte eine remissionserhaltende Therapie mit 500 mg Rituximab halbjährlich in Kombination mit niederdosiertem Prednisolon. 5/2016 traten die vorbeschriebenen Beschwerden wieder auf, sodass erneut 4 x 650 mg Rituximab iv verabreicht wurden. Im Weiteren konnte Rituximab mit 500 mg iv halbjährlich fortgeführt werden.

10/2018 traten rezidivierend Palpitationen, Übelkeit und eine akute Leistungsminderung auf. Diagnostisch fanden sich ein AV-Block III°, erhöhte Herzenzyme (hs Trop bis 2,6 µg/ml, CK bis 534 U/l) und mäßige laborchemische Entzündungszeichen. Koronangiographisch konnte eine stenosierende KHK ausgeschlossen werden, echokardiographisch fand sich eine normale LV-Funktion ohne regionale Wandbewegungsstörungen. Es erfolgte die komplikationslose Implantation eines DDD-Herzschrittmachers.Wenige Tage nach Entlassung erfolgte die notfallmäßige Aufnahme auf Intensivstation unter dem Bild eines kardiogenen Schocks. Nach vorübergehender Stabilisierung unter Katecholamingabe musste die Patientin am 3. Behandlungstag reanimiert werden. Im Weiteren wurde eine extrakorporale Lebenserhaltung (ECLS) durchgeführt und eine Mikroaxialpumpe implantiert. Echokardiographisch fand sich eine höchstgradige Kontraktionseinschränkung beider Ventrikel. Unter der Annahme eines Schubs der GPA erfolgte die hochdosierte Steroidgabe sowie die Gabe von 600 mg Rituximab iv. Bei Multiorganversagen mit schwerer Gerinnungsstörung wurde die umfangreiche Gabe von Blut- und Gerinnungspräparaten sowie die Hämodialyse erforderlich. Nach zwischenzeitlicher Besserung verstarb die Patientin am 11. Behandlungstag an den Folgen des kardiogenen Schocks.

Die initial durchgeführte Endomyokard-PE zeigte eine fulminante lymphozytäre Myokarditis mit Myokardnekrosen (Abbildung 1 [Abb. 1]). Die PCR ergab eine hohe Viruslast von Enteroviren im Myokard, die Typisierung zeigte Coxsackie-Virus B2.

Disclosures: None declared